对先天性支气管囊肿的病例分析讨论

　　先天性支气管囊肿与呼吸系统的发育障碍有关，是呼吸系统在胚胎时期发育异常所致[1],是一种先天性疾病。因发育阶段不同，病变可发生在不同部位。本病根据病变部位分为纵隔型、肺内型及异位型。文献报道纵隔型占多数[2],而本组病例肺内型占56%，可能与纵隔型多无症状，而肺内型易并发感染出现症状而易于发现有关。本病多为青、中年，男性发病率高于女性。一般自幼年起病，但在病灶小、未产生压迫症状、亦未并发感染时，一般不易被发现。随患者年龄增长，病灶扩大产生压迫症状或并发感染时始被发现，或终生无症状而于体检时偶然发现。 本组患者中20-60岁中占71%，与文献报道[3]一致。

　　1.先天性支气管囊肿的分型及影像学表现 1.1CT表现：支气管囊肿好发于肺门周围区域及两下肺，可单发或多发，可单房或多房。其CT表现为边界光整的囊性肿块，囊的大小有时可随呼吸变化，CT值一般为液性密度表现，但有感染或出血时，可类似于软组织密度或更高密度，增强扫描时囊壁可强化，而囊内无强化。囊肿常继发感染，感染后囊肿易与支气管相通形成液气或含气囊肿，此时诊断较容易。1.2根据病灶的分布情况，分为肺内型、纵隔型及异位型[4]：(1)纵隔型支气管囊肿多无症状，因此多于体检时偶然发现。本组3例中1例是于体检时发现。纵隔囊肿性病变中以支气管囊肿较为常见。囊肿可发生于纵隔的任何部位，但多位于中纵隔的中上部，以气管右旁区域及气管隆突水平最多见。本组纵隔型支气管囊肿的影像学表现有以下特征：①病变多位于中上纵隔(4/5)。②水样密度与软组织密度者几乎各占一半[5]。③病变CT值尽管在不同病例相差悬殊，但在同一病例囊肿内密度较均匀一致。④囊肿质地相对柔软，可因相邻较硬的器官组织的挤压而变形，在其交界面呈扁平状，此点与洪应中[3]提出的囊肿与大支气管相互压迫症，为大支气管旁的纵隔支气管囊肿的特征性征象相似。

　　(2)肺内型支气管囊肿易并发感染而表现为咳嗽、咳痰、发热、咯血。本组肺内型多以肺部感染就诊，如咳嗽和咯血者分别占67%和33%，与Georges等[6]报道相似。该型影像学上表现有如下特征：肺内病变复杂多样，尤以肿块样表现为特殊(3/5);病变合并慢性炎症多见，多表现为囊壁和邻近胸膜增厚，肺内病灶远侧常有条索状或长毛刺影;囊壁可有钙化，一般为小点状钙化。“块中囊”为肿块型支气管囊肿的特征性表现，这是因为囊肿周围肺组织长期慢性炎症，导致肉芽组织形成和纤维组织增生形成较厚的囊壁，抗炎治疗效果不佳所致。尽管部分病例软组织阴影呈分叶状，周围有棘状突起及长毛刺与肺癌相似，但该病肿块中间的囊性病变体积仍占大部分，并与软组织分界清楚;而肺癌液化时其内的囊性病变体积仅占小部分，且囊性部分与软组织之间分界不清楚、边界不规则，此为肺内型球灶型支气管囊肿与肺癌的鉴别要点。单发气囊肿和气液囊肿患者应与其他原因引起的肺囊肿相鉴别，该病囊肿的囊壁薄，周围肺组织正常，而其他空洞型病变如肺结核、肺脓肿、肺癌等的囊壁通常较厚，周围肺组织可见相应病变，易于鉴别。多发性囊肿患者多有咯大量脓痰史。大量黏液排出后留下厚壁或薄壁的空腔，与囊性支气管扩张症不易鉴别。(3)异位型支气管囊肿少见，本组1例位于胸壁，在体表发现囊性感、不活动包块为其特点,术后诊断为先天性支气管囊肿。

　　2.病因和病理表现 支气管囊肿是在妊娠6周时由前肠腹侧的异常胚芽或支气管憩室引起，因而属支气管肺前肠畸形的一部分[7]。囊壁一般菲薄，包括支气管的各种成分，内衬以纤毛柱状上皮。囊腔内含黏液，如合并感染，可与支气管相通，则囊内可同时含有气体，形成液气囊肿或含气囊肿。严格的病理学诊断标准为：壁内含腺体、软骨和平滑肌，内衬呼吸上皮[2]。壁内不含软骨的囊性病变应除外此诊断，因其可与其他囊性疾病混淆，包括其他先天性和获得性囊肿。

　　3.鉴别诊断 肺部的囊性病变涉及面广，包括先天性和获得性。许多疾病的X线表现与先天性囊肿相似，需注意鉴别[7]。①肺脓肿：如囊肿合并感染表现为囊壁增厚，边缘模糊，有液平面等与肺脓肿相似。但抗炎治疗后肺脓肿阴影逐渐减少及吸收，而支气管囊肿在感染吸收后囊壁不会消失。②局限性肺大泡：含气囊肿应与肺大泡区别，肺大泡多发生在肺尖、肺底及肺外带胸膜下，其壁菲薄如纸，部分壁可能显示不出，一般无液平面。③含液囊肿与良性球形病变的鉴别：在平片及体层片上，结核球可有钙化或周围“卫星灶”;错构瘤可有爆米花样钙化。当缺乏上述特征时，鉴别诊断困难。CT扫描显示支气管囊肿有水样密度的CT值为可靠证据。④炎症后空洞：肺内炎症、结核及真菌感染最终均可形成肺内的薄壁空洞，以致和肺囊肿在形态上甚至病理上均难以鉴别，如出现囊壁较厚且不规则或有结节存在，并伴有周围病灶，结合病史以及一系列胸部平片和CT图片随访，则有助于诊断。⑤肺隔离症：可呈与支气管囊肿类似的囊状表现，但其相对恒定的发病部位和异常的主动脉血供可作为特征性的鉴别依据。⑥先天性囊腺瘤样畸形：为细支气管和肺泡的发育畸形所致。病灶较大且有明显的占位征象，呈多发的囊状或囊实性改变。但也可有单发的薄壁囊肿，且无血供的异常，此种表现和支气管囊肿难以鉴别。⑦先天性大叶性肺气肿：为支气管的发育异常而致活瓣性阻塞引起，也有人认为由肺泡的异常增多引起。患者可有明显的呼吸困难，少数无症状，甚至儿童期后因感染而出现症状。病变区呈过度透亮的低密度区，和正常肺组织边界不清。病灶内稀疏分布的肺纹理有助于和囊肿区别。