关于特发性肺含铁血黄素沉着症病例的讨论

　　特发性肺含铁血黄素沉着症多发于儿童，通常在10岁以下[1]，无性别关系，成人少见，其发病机理未明确，有学者认为本病的发生是由于自体免疫所产生，自体免疫反应侵犯肺泡上皮影响肺泡毛细血管壁的渗透性，使其扩张扭曲而引起的出血，也有学者认为是病毒抗原产生的抗体引起的免疫反应出血[1]。疾病的早期有肺泡壁的水肿和纤维素沉积，并有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸粒细胞的渗出。在这个时期，肺部结构保持正常。以后出现成纤维细胞、纤维组织增生、肺泡壁增厚，肺泡受挤而间隙缩小。肺泡上皮细胞可增生、坏死、脱落，肺泡壁间的毛细血管减少。病变继续发展之后，肺泡间隙消失，但有部分肺泡扩大形成有上皮内壁的囊肿，近端末梢细支气管也可扩大。肺的体积缩小、变硬，胸膜中等度增厚。切面可见不规则的细小囊性改变，似蜂窝状，囊壁较厚，直径很少>5 mm，偶而可达10 mm左右。最早期的X光线表现为细小的网织阴影，在两下肺较多见，些时患者可无症状，而肺功能检查已有异常表现。病变的晚期表现为两肺广泛分布的、粗的网织阴影，或网织结节改变，伴有广泛的3 mm～10 mm直径的厚壁囊状阴影，呈蜂窝状。这些囊样改变，代表病理上所见的有上皮内层的厚壁肺囊肿。有时可以并发气胸。随着肺部间质纤维化的发展，肺的体积逐步缩小。没有并发症患者，通常没有肺门淋巴结肿大或胸腔积液。最后发展为肺动脉高压、肺原性心脏病。本病原称为“急性肺广泛间质纤维化”，病程较短，因肺功能和右心衰竭而死亡。但是随后的大多数病例报告均以慢性病程为主，不一定伴有急性发展过程，病程可以较长，达数年至十数年。

　　本组病例中均为10岁以下儿童，符合资料统计中特发性肺含铁血黄素沉着症的儿童好发年龄，患者大多数贫血症状，面色苍白、全身无力和嗜睡，有时干咳，反复少量痰中带血，亦可有反复的轻度咯血、气急、咳嗽、心悸、体重减轻等表现。本组病例符合上述症状改变，且实验室检查均找到含有含铁血黄素沉着症的巨吞噬细胞，但无文献资料中出现的杵状指、肝脾肿大及黄疸等特发性肺含铁血黄素沉着症临床改变，除临床及实验室检查外只要是依靠X线及CT诊断，但一定必需要结合临床资料诊断才可靠。特发性肺含铁血黄素沉着症虽无特异性征象，须结合临床，排除其它较常见的肺部间质性纤维性病变后，且结合其它临床资料及实验室检查一般可作出诊断，本组同病异影较为明显，2例误诊为肺水肿及急性粟粒型肺结核患者中均忽略了实验室检查而误诊，大多数误诊病例中往往都因其不是多发病而未将其列入诊断范围而误诊，这是误诊的较大原因。在鉴别诊断中特发性肺含铁血黄素沉着症应与间质性肺部感染、粟粒型肺结核及肺水肿鉴别，间质性肺部感染一般病情比较长，多有慢性支气管炎感染史，中老年多见;粟粒型肺结核起病急，有全身中毒征象，以粟粒状病灶为主，早期表现为毛沙玻璃样改变;肺水肿除肺部呈毛沙玻璃样及斑片状外，往往肺门结构也有明显，肺内常见克氏B、A、C线;特发性肺含铁血黄素沉着症虽无特异性X线改变，但结合临床病史、实验室检查及发病年龄一般可作出肯定性诊断。