慢性纤维性纵隔炎常继发于纵隔内的慢性肉芽肿性疾病(组织胞浆菌病最为常见)，其他可以确定的诱因包括结核病和放射治疗。 临床症状 慢性纤维性纵隔炎所引起的临床症状主要归因于纤维组织对纵隔内血管和气道的压迫。

　　1. 如压迫上腔静脉，可引发上腔静脉综合征，导致头部水肿，尤以晨起明显，活动后减轻，还可出现头痛、头晕、嗜睡和憋气症状。

　　2. 如压迫气管，可出现呼吸困难和紫绀等症状。

　　3. 如压迫肺动脉和肺静脉，可导致肺动静脉多发狭窄，致使肺动脉压和肺静脉压力升高，诱发全心功能衰竭。 2003年世界卫生组织威尼斯肺动脉高压分类，将慢性纤维性纵隔炎列为导致肺动脉高压的少见原因之一。此外，也有纤维性纵隔炎累及心包，导致心包缩窄的报道。

　　诊断

　　主要依据病史、影像学表现和实验室检查等确诊。影像学特征主要包括纵隔内软组织呈现弥漫性纤维化、纵隔内多发血管和气管狭窄。病理活检是确定诊断慢性纤维性纵隔炎的重要方法。

　　治疗

　　目前，慢性纤维性纵隔炎的治疗方法尚存争议。主要治疗方法包括激素治疗、支架治疗和外科治疗。 首先，应积极治疗原发病。对于血管和气管狭窄导致明显梗阻者，可采取管腔内支架置入或外科治疗。

　　本例慢性纤维性纵隔炎导致的右肺动脉狭窄程度并不严重，主要表现为肺静脉严重狭窄和左上肺静脉完全闭塞，其余3支肺静脉均为开口部位重度狭窄;加之患者的肺淤血和肺动脉高压程度严重，因此，强心、利尿和扩血管等药物治疗的效果有限。

　　此外，肺静脉内支架治疗是可供考虑的治疗手段之一。然而，开展肺静脉内球囊扩张或支架置入术的临床经验较少、难度较大、死亡率较高。 2001年，曾有相关报道，1例32岁女性患者，因纤维性纵隔炎致肺动脉重度狭窄，经球囊扩张和肺动脉内支架置入治疗后，症状得以缓解。 因此，慢性纤维性纵隔炎的治疗方式尚需进一步探讨与尝试，以积累更多的临床经验。