冷凝集素综合征病例探讨

　　①冷抗体型AIHA可分为CAS和阵发性寒冷性血红蛋白尿症（PCH），后者的血中含有一种 7S IgG冷热抗体，所以冷热溶血试验阳性。正常人血清中可有低滴度的冷凝集素存在，一般 ＜1∶32；CAS的冷凝集素可高至1∶1000，甚至1∶16000。文献报道1例Ham试验阳性的宽热 幅异常冷凝集素AIHA，冷凝集素滴度为＞1∶4096（4℃），37℃仍可引起红细胞凝集〔1 〕。本例冷凝集素为1∶256，结合临床表现及其他实验室检查符合CAS诊断标准〔2〕 。本例球形红细胞增多（30%），可能是由于抗体、巨噬细胞与C3结合的红细胞相互作用 的结果，因而本例CAS的红细胞脆性略有增加。②CAS患者的红细胞与IgG、IgM结合后可结合 补体，在pH6.5～7.0时体外可导致溶血，与Ham试验条件相似。因此，CAS的Ham试 验可呈假阳性。证明此假阳性的方法：一是将患者红细胞用37℃或40℃（最好40℃）的生理盐 水洗涤3次，用正常同型血清做酸溶血试验，结果为阴性。二是用正规的Ham试验（8管法） 〔3〕，只有第1、5管溶血为真阳性，而同时伴有其他管溶血者为假阳性。本例用上述 两法均证实CAS的Ham试验的溶血为假阳性，表明CAS红细胞膜未有缺陷，而是患者血清中的 冷凝集素附着红细胞表面，结合补体而引起的溶血，用常温下生理盐水可能不易将其洗脱。 因此，CAS与PNH的溶血机制完全不同。CAS患者的血型鉴定，在常温下尤其在寒冷季节不易 定型，应用37℃～45℃预温下的生理盐水洗涤红细胞后，在37℃条件下再作血型鉴定。配血 时除用盐水法外，还应加做木瓜酶法或抗人球蛋白法配血〔4〕。