冷凝集素综合征病例一例

　　患者，男，71岁，农民。面黄、乏力、纳差2个月，偶有茶叶水样小便，于1997年10 月4日到当地医院就诊。实验室检查：全血细胞减少，网织红增多（具体数字不详），Ham试验 阳性，拟诊：PNH。欲输血而不能确定血型转入我院。体检：神清，贫血貌，巩膜及皮肤中 度黄染，心率98次/min，律齐，两肺呼吸音略粗，无干、湿罗音，肝、脾肋下未及，浅表淋 巴结不大，全身皮肤无出血点，血压14.5/11 kPa。实验室检查：Hb 58 g/L，WBC 5. 2×109/L，BPC 110×109/L，Ret 0.12。骨髓增生明显活跃，粒系0.40，形 态大致正常；红系0.45，以中、晚幼红细胞为主，部分幼红细胞有巨幼样变，成熟红细 胞有聚集（非纟　昏钱状排列），球形红细胞0.30 ；巨核细胞79只，血小板成小簇易见。TBIL 71.4 μmol/L，1 min胆红素0.02 μ mol/L，TTT 6 U，ALT 24 U，AKP 51 U/L，A41.5 g/L，G31.7 g/L，BUN 8.6 mmol/L,Cr65.0 μmol/L，IgG 12.4 g/L，IgA 1.3 g/L，IgM 3.1 g/L，C 3 0.70 g/L，ENA（-），梅毒血清试验（-）；Coombs试验（直接法）1∶4（+），单价抗IgG（ -），IgA（-），IgM（-），C3（+）；简易酸溶血试验弱阳性；红细胞脆性：开始溶血0.44% （对照0.40%），完全溶血0.40%（对照0.32%）；红细胞盐水自凝4℃（），37℃（- ）；冷凝集素试验1∶256（+）；冷热溶血试验（-）。尿URO（），Rou′s（+）。复查Ham试验（8 管法）：第1、3、5管溶血，为Ham试验假阳性；用40℃预温的生理盐水洗涤患者红细胞3次， 并配成50%红细胞悬液，用正常对照血清（与患者同血型）再做简易酸溶血试验，未见溶血。 用40℃生理盐水洗涤的红细胞做血型鉴定，37℃温箱内正反定型为B型。最后诊断：冷凝集 素综合征合并溶贫（出现Ham试验假阳性）。