继发性骨髓纤维化病理结果与讨论

　　患者于移植后7 d WBC降至0，BPC降至8×109/L；15 d Hb为25 g /L，WBC 0.3×109/L，BPC 10×109/L；24 d WBC 1.1×109/L，BPC 19×109/L，但以后血象恢复慢。26 d细胞遗传学检查：46，XX，未见Ph1染色体。肝功能各项指标均正常。40 d血象：WBC 1.6×109/L,BPC 29×109/L；骨髓象分析：有核细胞增生减低，粒∶红为 0.6∶1，中幼粒1.0，晚幼粒1.5，杆状4.0，分叶11.5，中幼红16.5，晚幼红18.5，淋巴42.0。全片未见巨核细胞。52 d骨髓活检（原活检部位）：可见各阶段血细胞，有少量细胞分化不成熟。网状纤维染色：骨髓组织中见大量造血细胞，少量网状纤维丝散在分布于造血细胞间，纤维组织增生程度为“+”（图2）。血象：Hb 64 g/ L，WBC 1.1×109/L, BPC 23×109/L，Ret 2.2 %。90 d血象：Hb 93 g/L，WBC 4.9×109/L；分类：杆状0.02，分叶0.93，淋巴0.01，单核0.04；BPC 49×109/L。骨髓象：有核细胞增生活跃，粒∶红为1.38∶1 ，中幼粒7.5，晚幼粒7.0，杆状10.0，分叶27.5 ，中幼红10.5 ，晚幼红27.0，淋巴9.5，全片见巨核细胞3个。患者于105 d死于肝、肾功能衰竭。

　　图2　造血细胞增生明显活跃，纤维组织明显

　　减少，呈细丝状分布于血细胞间

　　3　讨论

　　CML患者病程中往往合并骨髓纤维化。Rajantie等（1986）认为，这类合并骨髓纤维化的骨髓增殖性疾病，尤其合并重度骨髓纤维化的患者在进行allo-BMT时难度较大，主要由于造血组织被纤维组织代替，不能为造血细胞提供适宜的微环境，造成移植后植入困难，造血不易恢复，甚至移植失败。Betrz等〔1〕采用allo-BMT治疗16例CML患者，其中2例合并明显骨髓纤维化者BMT均失败。Singhal等〔2〕用allo-BMT治疗3例原发性骨髓纤维化患者，骨髓植入取得成功、纤维化程度纠正，但血象恢复较慢，BMT后1个月时白细胞数1.0×109/L， 22～23个月时BPC恢复正常。Soll等〔3〕回顾性研究203例接受allo -BMT治疗的各种继发性骨髓纤维化患者，其中33例为严重骨髓纤维化，与不伴骨髓纤维化的203例患者对照，发现两组植入成功率及死亡率差异无显着性意义。Jeanne等〔4〕用allo-BMT治疗13例原发或继发于骨髓增殖性疾病所致骨髓纤维化患者，骨髓造血细胞植入时间为22 d，与一般CML患者无明显区别，其中7例合并严重骨髓纤维化的患者，在BMT后3～12个月内，骨髓纤维化程度得到不同程度逆转。本文患者allo -BMT后细胞遗传学检查为供者染色体，Ph1染色体消失，表明骨髓移植是成功的，说明CML合并骨髓纤维化患者仍能成功进行allo -BMT治疗。移植前后骨髓活检及网状纤维染色结果显示纤维化程度明显改善，由重度骨髓纤维化逆转为轻度骨髓纤维化，造血重建。这与国外学者的观察相似。由于allo-BMT治疗后造血功能恢复较慢，本文患者外周血WBC升至1.0×109/L需24 d，升至正常需80 d以上；BPC升至20×109/L需24 d，升至50×109/L需2个月以上，此结果与国外文献接近。本例患者临终时血象尚未完全恢复正常。