看症状表现辨别葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

　　一、先天性非球形细胞性溶血性贫血 I 型患者自幼患无诱因 （ 如药物和蚕豆等 ） 的慢性溶血性贫血，有贫血、黄瘟和巨脾三大特征。溶血可因感染、服药而加重。

　　二、蚕豆病 （favism）

　　是由进食蚕豆后所引起的溶血性贫血，在广东、四川、广西、湖南、江西等地为农村常见的血液病。蚕豆引起溶血的机制不明。同一地区 G6PD 缺乏者仅部分人发病。患者并不每年食蚕豆都有发病，男性显着多于女性。成年人发病低于小儿。 3 岁以上儿童病例的 70% 左右。

　　l. 发病与蚕豆季节有关，均发生于每年的 3~5 月间蚕豆成熟季节。发病程度与食蚕豆的量并不一定成比例，乳儿可通过吮奶而发病，少数患者与接触蚕豆花粉有关， 40% 的患者有家 族史可查。

　　2. 起病多急骤，均在食新鲜蚕豆后几小时 （ 最短 2 小时 ） 至几天 （ 一般 l~2 天，最长 15 天 ） 突然发作，有全身不适、乏力、低热、呕吐、腹痛等。患者贫血严重，黄疸显着，伴有血红蛋白尿。重症患者可出现肝脾肿大、急性循环衰竭和急性肾衰竭。其严重程度与食蚕豆的量无关。从发病到尿隐血转阴、溶血停止约 7 天，至血象恢复约需 14 天。溶血自限为本病的特点。

　　三、药物诱发的溶血性贫血也称为伯氨喹啉型溶血性贫血。可引起溶血的药物有抗疟药（如伯氨喹啉、扑疟喹啉等）、磺胺类 （ 如磺胺甲恶唑、柳氮磺吡啶等 ） 、解热镇痛药 （ 如阿司匹林、乙酰苯胺等 ） 、硝基呋喃类 （ 如呋喃妥因、呋喃唑酮等 ） 、枫类 （ 氨苯砜等 ） 、萘 （ 即樟脑丸 ） 及维生素 K 、丙磺舒、对氨基水杨酸、奎尼丁、氯霉素等。溶血与药物或其代谢物的氧化作用有关，真正的机制尚未完全阐明。通常患者发病时 G6PD 活性约为正常值的 10%~ 60%， 红细胞不能维持足够量的还原型谷胱甘肽，所以氧化剂药物得以在红细胞内形成过氧化物，使血红蛋白和红细胞膜发生氧化及变性，造成溶血。溶血程度与酶缺陷的程度及药物剂量有关。

　　急性溶血可伴血红蛋白尿等血管内溶血征象。服药后 1~3 天出现症状，如发热、腰痛和腹痛，检查有黄疸和贫血，持续约7天左右。溶血有自限性，20天后即使继续用药，溶血也有缓解趋势，这是由于溶血后骨髓代偿增生，大量新生红细胞具有较强的 G6PD 活性之故。如果药物剂量不断增加，可发生第二次溶血。反复和持续用药可发生慢性溶血性贫血。四、感染等诱发的溶血性贫血发病前有感染的征象，肺炎、肝炎、伤寒及流感等感染，糖尿病酸中毒或肾功能不全可诱发或加重 G6PD 缺乏所致的溶血。可发生急性血管内溶血。

　　五、新生儿黄疸G6PD 缺乏的新生儿可发生溶血性贫血伴黄疸，症状可因注射维生素 K 或病理生产、缺氧、感染而加重。发病多见于婴儿出生 24 小时后，苍白、黄疸，伴有肝脾肿大，需与新生儿同种免疫性溶血鉴别。如处理不当则可发生胆红素脑病，后果严重。治疗除换血疗法外，目前多采用光照疗法或苯巴比妥注射。