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葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的实验室检查

医网摘要:  高铁血红蛋白还原试验微量组织化学洗脱法(MHBRT,microhistochemical elution method),该方法优点是对杂合子的检出率特别有效,但作为筛查法则过于繁琐,不适于临床常规使用。该法适合于杂合子的检测,其可信度为75%。此法的缺点是如果存在HbH、不稳定血红蛋白、高脂血症、巨球蛋白血症等均造成假阳性结果。

  G-6-PD缺乏症的一般实验室检查与其他溶血性贫血相比较无特异性,其诊断有赖于红细胞G-6-PD酶活性的测定。G-6-PD缺乏症的筛选实验和酶活性定量测定方法有如下几种。

  1.高铁血红蛋白还原试验

  高铁血红蛋白还原试验法(MHBRT,methemoglobinreductiontest)速度比正常人显着减慢。该法是目前国内常用于筛查G-6-PD活性试验之一,其优点在于不需要昂贵的试剂或仪器,操作简单,可用于普查,但存在假阳性。

  2.硝基四氮唑蓝试验

  硝基四氮唑蓝法(NBT),该方法只需使用普通的可见光光度计且试剂用量少,可用来检测NADPH生成量。

  3.荧光斑点法

  荧光斑点法(fluorescent spot test)试验是最简单、最可信和最敏感的过筛试验。该方法的优点是操作简单,假阳性低,缺点是需长波紫外光灯及氧化型谷胱甘肽(GSSG),判断结果受主观因素影响大。

  4.抗坏血酸(维生素C)氰化物试验

  抗坏血酸(维生素C)氰化物试验(ascorbate-cyanidetest)如果G-6-PD缺乏,H202破坏血红蛋白,形成一个棕色斑点。

  5.高铁血红蛋白还原试验微量组织化学洗脱法

  高铁血红蛋白还原试验微量组织化学洗脱法(MHBRT,microhistochemical elution method),该方法优点是对杂合子的检出率特别有效,但作为筛查法则过于繁琐,不适于临床常规使用。该法适合于杂合子的检测,其可信度为75%。此法的缺点是如果存在HbH、不稳定血红蛋白、高脂血症、巨球蛋白血症等均造成假阳性结果。

  6.G-6-PD活性测定

  通过单位时间生成NADPH的量来反映红细胞G-6-PD活性。其常用方法有世界卫生组织(WHO)推荐的ZinkJam法和国际血液学标准化委员会(ICSH)推荐的Glock与Mclean法。

  7.G-6-PD/6PGD定量比值法

  目前国际公认的G6PD缺乏症的确诊方法。   前三种方法对于G6PD正常、女性纯合子、男性半合子的灵敏度和特异度均很高,但对于女性杂合子检出率较低,分别为50%,30%,40%。即使是目前国际公认的G6PD缺乏症的确诊方法——G6PD/6PGD酶活性直接比值法(UVST)对于女性杂合子检出率也只有69.1%。


责任编辑:Adolph 本文来源:http://jibing.ewsos.com/xy/20110531/370687.html

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