葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症发病机制分析

　　溶血机制： G-6-PD活性随着细胞老化呈指数性减低。正常酶（G-6-PDB）体内半衰期为62天。网织红细胞是混合细胞群活性的2倍，而老化细胞只有一半的活性。G-6-PDA-的活性在网织红细胞是正常的，但它尔后迅速减低，半衰期仅为13天。G-6-PDMediterranean型的不稳定性甚至更显着，半衰期只有几个小时。G-6-PD缺乏红细胞的未成熟破坏的确切机制尚未完全明了，不同的溶血综合征其机制可能不同。早年认为主要与红细胞还原型谷胱甘肽（GSH）降低有关红细胞内外的过氧化产物被谷胱甘肽过氧化物酶（GSHPX）还原而解毒同时消耗GSH，GSH被氧化为氧化型谷胱甘肽（GSSG）或与血红蛋白的半胱氨酸结合形成混合二硫化合物（GSS-Hb）在正常红细胞，GSSG及GSS-Hb立即在还原型辅酶Ⅱ（NADPH）参与下，被谷胱甘肽还原酶（GR）还原成GSH作为补充G-6-PD缺乏红细胞的GSH被消耗后，不能得到充足的NADPH以还原GSSG及GSS-Hb，GSH得不到补充，GSH含量迅速下降形成恶性降低，结果是GSSG和GSS-Hb在红细胞内蓄积，变性形成Heinz小体，使红细胞可塑性、变形性降低，在经脾窦时，红细胞不易变形而被阻留破坏。近年来越来越多的研究提示，G-6-PD缺乏症红细胞溶血与红细胞过氧化损伤有关。在血循环中的红细胞处于高氧环境中，红细胞膜一直处于细胞内外过氧化物包围中，在红细胞内，氧合血红蛋白健康搜索不断转变为高铁血红蛋白此过程伴有超氧阴离子的产生。为对抗各种外在和内在的过氧化物损伤，红细胞具有一系列抗氧化损害的保护机制，包括过氧化氢酶（Cat）、过氧化物酶（GSHPX）、超氧化物歧化酶（SOD）、GSH等，若这些自然保护机制有缺陷或活化的有害氧衍生物过多血红蛋白和红细胞膜都将受到过氧化损害健康搜索，并可造成不可逆损伤，导致红细胞破坏，发生溶血健康搜索现在认为，G-6-PD缺乏症红细胞内不断形成的过氧化物易伤性增高，其根本原因在于NADPH生成不足并由此而导致GSH生成低下功能性地缺乏Cat和GSHPX抗氧化功能障碍氧化易伤性增高。