遗传性纤维蛋白原缺乏症治疗病例

　　获得性纤维蛋白原缺乏症是指血中纤维蛋白原较正常人减少，它不是一种独立性疾病，而是许多疾病并发的一种病理过程。纤维蛋白原减少对诊断DIC有重要意义，但新生儿时期可产生非DIC性继发性止凝血异常。国内有关该病的报道较少，本文结合文献就其病因及治疗进行初步探讨。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料 我科自1997年7月～1998年12月收治新生儿获得性纤维蛋白原缺乏症共20例，临床诊断按血浆纤维蛋白原<1.17 g/L为标准[1]，除外DIC。平均就诊时间为出生后3.6 h，男17例，女3例，平均体重2.01 kg,胎龄35.9周，其中早产儿8例，小于胎龄儿4例，双胎4例，窒息14例，硬肿症8例，吸入性肺炎8例 ，坏死性小肠结肠炎4例，颅内出血8例，消化道出血5例。

　　1.2 实验室检查 所有病例均行血小板计数、凝血酶原时间（设对照组）、纤维蛋白原定量及肝、肾功能检查。20例病例纤维蛋白原均<1 g/L，最低为0.42 g/L,平均为0.78 g/L。除2例早产儿伴坏死性小肠结肠炎有血小板减少外，其余病例血小板均处于正常范围。16例凝血酶原时间延长，所有病例的肾功能均呈程度不等的酸中毒，肝功能正常。

　　1.3 治疗与转归 除原发病治疗外，主要采用纤维蛋白原制剂冷沉淀替代治疗。初次输注剂量纤维蛋白原100～200 mg/kg，相当于冷沉淀1～2单位/次，若血中纤维蛋白原未达到1.5 g/L，2～3 d后再输入一次。所有病例经治疗后，纤维蛋白原均提高至1.6 g/L以上，出血控制。其中2例合并败血症死亡，其他病例病情好转。