组织细胞坏死性淋巴结炎病例综述与讨论

　　组织细胞坏死性淋巴结炎（HNL histocytic necrotizinglymphadeniti- s ,Kikuehi）又称Kikuchi病或kikuchi-Fujimato病，是一种非肿瘤性淋巴结疾病。临床呈亚急性经过，持续性发热、淋巴结肿大、白细胞不升高或轻度减少为特点［1］。本例患者以颈部及多处淋巴结明显肿大、白细胞总数减少为主要表现，经淋巴结活检病理诊断为组织细胞坏死性淋巴结炎，未经治疗，3个月以后，血细胞恢复正常，肿大淋巴结明显缩小。说明本病临床表现多样，缺乏特异性，易误诊为淋巴瘤、淋巴结核等疾病，应引起重视。

　　1  临床资料

　　1.1  基本资料  患者，女，29岁，主因全身酸痛、乏力、伴右颈部包块1周就诊。

　　1.2  临床特点  （1）发热、淋巴结肿大：患者低热1周后发现右侧颈部Ⅱ区可触及5～6枚肿大淋巴结，2.3cm×0.8cm大小，质中，无明显压痛，与周围无明显粘连。抗病毒、抗生素治疗无效：在按照“淋巴结炎” 给予青霉素G消炎治疗4天后，右侧颈部隆起处无明显缓解，遂采用丁胺卡那霉素肌注5天，肿块仍未缓解。经询问该患者有猫接触史，故怀疑：（1）甲状腺肿瘤伴右颈淋巴结转移；（2）淋巴结结核；  （3）淋巴瘤；（4）淋巴结炎；（5）猫抓病。

　　2  实验室、影像学检查

　　2.1  查血常规  白细胞2.6×109／L，其中中性粒细胞32.0％、淋巴细胞52.9％、单核细胞14.9％、嗜酸性粒细胞0.2％，血红蛋白13.4g／dl，血小板217×109／L。血沉13mm／h。血生化：ALT 21 U/L、AST 26 U/L、TP50 g/L、LDH 183 U/L、CK61 U/L等项目均正常；血免疫：EB病毒衣壳抗原（EB-VCA）IgA、TORCH优生系列、腺病毒抗体、呼吸道胞病毒抗体、HBsAg、抗HCV、抗结核抗体16、38KDa抗体、LAM抗体均阴性。尿便常规正常。

　　2.2  胸部平片、CT  均正常。

　　2.3  B超检查  在右侧颈部皮脂肪层见多个椭圆形低回声肿块，较大者约2.3cm×0.8 cm，多普勒彩超血流检查见部分肿块内有丰富血流信号。左侧甲状腺实质内见一低回声结节，大小约0.29cm×0.15cm。见图1。

　　图1  B超（略）

　　3  结果

　　3.1  外周血涂片  发现外周血中以中性粒细胞减少、淋巴细胞增多为主，并见异型淋巴细胞。见图2。

　　3.2  病理HE染色及免疫组化  右颈部淋巴结结构破坏，皮质滤泡消失，组织细胞呈片状多灶性增生，伴有异形淋巴细胞增生和丰富的核碎片，在低倍镜下呈污秽外观，组织细胞形态多样，包括吞噬了嗜碱性核碎片和嗜伊红、颗粒性胞浆碎片的吞噬性组织细胞，这种细胞常偏位并受压成新月形，称新月形组织细胞。未见结核杆菌。免疫组化结果：CD20+、CD43+、CD3+、CD45RO+、CD68+、Ki-67++、CD56-。该病变符合组织坏死性淋巴结炎。见图3。

　　4  讨论

　　该患者抗结核抗体阴性、抗酸染色未见结核杆菌排除预先考虑的淋巴结结核。包膜侵犯，腺体外浸润和淋巴结转移为恶性病变的参考指标，该淋巴结包膜完整，在增生组织细胞中可见残存的岛状淋巴组织，甚至有滤泡，这是判断良性病变重要指标之一［2］，故排除甲状腺肿瘤转移，但甲状腺肿块要随诊。猫抓病常以淋巴结肿大和发热为首发症状，由于临床表现相似，鉴别诊断十分重要。猫抓病是被猫抓咬伤后汉塞菌侵入机体而引起的细菌感染性疾病，淋巴结活检见慢性炎症伴肉芽肿形成，间质纤维化及灶性坏死，中央小脓肿内见大量中性粒细胞，而组织坏死性淋巴结炎的病理切片中却以不见或少见嗜中性粒细胞、嗜酸性粒细胞为重要特征，故可排除猫抓病［3］。免疫组化染色排除了淋巴瘤。因组织细胞坏死性淋巴结炎无特异性症状，在临床上极易造成误诊，淋巴结活检是确定HNL最重要的方法。HNL多为自限性 ,预后良好 ,但偶有病变范围广泛累及器官组织迅速致死的报道［4］。轻症患者可予一般对症支持治疗或临床观察 ,症状明显者可予糖皮质激素短期治疗，因此，早期诊断及治疗对改善预后有重要意义。