根据家族史做好遗传性纤维蛋白原缺乏症检查

　　根据阳性家族史，临床表现结合实验室检查即可诊断。 　　鉴别诊断： 　　遗传性纤维蛋白原缺乏应与获得性纤维蛋白原缺乏仔细鉴别，后者多见于肝脏疾病或弥散性血管内凝血（DIC）。由于门冬酰胺酶可以阻碍肝脏对纤维蛋白原的合成，因而在应用门冬酰胺酶后可能出现纤维蛋白原减少。再生障碍性贫血的患者在接受抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和糖皮质激素的患者也容易发生低纤维蛋白原血症。  红细胞（左）血小板（中）白细胞右病理图

　　实验室检查： 　　1.凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）和凝血时间都延长，这些检查的异常都可以被加入的正常血浆所纠正。 　　2.血浆中循环纤维蛋白原抗原的特异性检测，是无纤维蛋白原血症的特异性检查。 　　3.血小板中的纤维蛋白原缺如亦是无纤维蛋白原血症的特异性检查。 　　4.外周血 在大多数情况下，血小板的数量不会低于100×109/L。白细胞、红细胞、血红蛋白正常。 　　5.血小板聚集不良。 　　6.出血时间延长。 　　其它辅助检查： 　　皮肤有超敏反应的无纤维蛋白原血症患者不会出现硬结现象，因为其后续的反应需要皮下纤维蛋白原的堆积，因此，他们在过敏原的作用下仅显示出皮肤红斑。在真正的低纤维蛋白原的患者中，血浆纤维蛋白原的水平约为正常的一半，但是，在某些患者中可以观察到更低水平的表达。