Castleman病病例三例

　　1.病例1 患者，丁某某，男，51岁，农民。因“间断发热、浮肿5个月，血肌酐高、血小板低1个月”入院。患者5个月前出现上腹胀痛、发热，当地B超示“胆囊炎”，治疗7天热退，出现颜面浮肿及“蛋白尿”，服40付中药（具体不详）后水肿消退，但上腹痛未缓解而来本院就诊。病后觉双手麻木，尿量600～900 ml/d。既往史：15年吸烟史，20支/天，父亲因“血压高”去世，姐姐患“肾炎”。查体：BP 120/90 mmHg，全身皮肤稍黑，颈后、锁骨上、双腋下、腹股沟均可触及0.5～1 cm淋巴结，可活动，质地中等，无压痛，两肺闻细小湿啰音，余（-）。主要实验室检查结果：血常规：血红蛋白87 g/L，血小板16×109/L;小便常规：蛋白（+++），红细胞（++），24小时尿蛋白定量1.39 g;血浆白蛋白25 g/L，血沉（ESR）35 mm/h，C反应蛋白（CRP ）75 mg/L，血肌酐518 μmol/L，肾小球滤过率（GFR）31.5 ml/（min·1.73m2），乳酸脱氢酶536 μmol/L，肝功能正常，免疫球蛋白IgA、IgG、IgE明显升高，自身免疫、风湿、ANCA、血尿免疫电泳等检查均阴性。B超示：①全身浅表多发淋巴结肿大；②腹水；③脾大。淋巴结病理：表现为淋巴滤泡增生，生发中心形成，毛细血管穿入滤泡。毛细血管壁增厚并玻璃样变，滤泡的套区小淋巴细胞增生常呈同心圆排列，呈葱皮样结构，滤泡间大量毛细血管后微静脉增生，符合透明血管型Castleman病。肾病理：免疫荧光IgM2+颗粒样、团块样系膜区、毛细血管壁沉积，光镜毛细血管腔可见微血栓形成，结合光镜、电镜：考虑为内皮细胞病（透明血管型）。临床诊断：①Castleman病（透明血管型）；②血栓性微血管病，③急性肾衰竭。入院后予甲基强的松龙冲击治疗1疗程（0.5 g/d×3 d），并予强的松60 mg/d+长春新碱1 mg/周，化疗1周后淋巴结明显缩小，色素沉着减轻，血小板76×109/L，血肌酐118 μmol/L，CRP 2.21 mg/L， IgA 2.04 g/L，IgG 11.8 g/L，C3 0.63 g/L。

　　2.病例2 患者，张某某，女，36岁，农民。因“间断头晕、头痛3年，颜面、下肢肿2年”入院。患者3年前间断出现头晕、头痛，血压未测，2年前久坐后出现双下肢水肿，尿色深黄，伴腹胀、乏力，均未行诊治，1年前右眼视力下降，接触冷水后觉双手麻木，当地医院检查为“尿蛋白（++），肾功正常，血压高并有眼底出血”（具体不详），按“慢肾”治疗（卡托普利+中药），查“肌酐高”加用硝苯地平、雷米普利治疗后血压140/90 mmHg，为明确诊断而就诊。病后无明显少尿、多尿。查体：BP 130/80 mmHg，双颈部褐色片状斑，颈、锁骨上、双腋下、腹股沟均可触及1～2 cm淋巴结，可活动，质地中等，无压痛，余（-）。实验室检查结果：血常规：血红蛋白96 g/L，血小板116×109/L;小便常规：蛋白（++），红细胞（+），24小时尿蛋白定量1.2 g;血浆白蛋白29 g/L，血沉（ESR）25 mm/h，C反应蛋白（CRP ）15 mg/L，血肌酐98 μmol/L，肾小球滤过率（GFR）80.5 ml/（min·1.73m2），肝功能正常，自身免疫、风湿、ANCA、血尿免疫电泳等检查均阴性。B超示：①全身浅表多发淋巴结肿大；②腹水；③脾大。淋巴结病理：淋巴结结构存在，淋巴滤泡明显增生，滤泡间大量浆细胞及少量组织细胞增生并见核分裂相。滤泡内的毛细血管穿入，滤泡间可见PAS染色阳性的无定型的嗜酸性物质沉积；部分区域淋巴细胞显着增生且弥漫成片，符合Castleman病（透明血管和浆细胞混合型）。肾病理：免疫荧光阴性，结合光镜、电镜，考虑为内皮细胞病。临床诊断：①Castleman病（透明血管和浆细胞混合型）；②慢性肾脏病2期。诊断明确后予强的松60 mg/d治疗，后患者失访。

　　3.病例3 患者，刘某某，男，56岁，退休工人。因“双下肢、眼睑浮肿6个月，加重1个月”入院。患者6个月前出现双下肢、眼睑水肿， 3个月前发现血压高（160/100 mmHg），未诊治，1个月前浮肿加重，外院查“尿蛋白（++），潜血（+++），双肾体积大”，病后尿量无改变。既往史：从事高电离辐射工作15年，平时常服用强力VC片、感冒胶囊，父、兄有糖尿病，母、弟有高血压（父、母均病故）。查体：BP 120/80 mmHg，双颈、腋下、腹股沟可触及1～1.5 cm淋巴结，可活　动，质地中等，无压痛，余（-）。主要实验室检查结果：血常规：血红蛋白107 g/L，血小板206×109/L;小便常规：蛋白（+），红细胞（+），24小时尿蛋白定量0.89 g;血浆白蛋白30 g/L，血沉（ESR）45 mm/h，C反应蛋白（CRP）15 mg/L，血肌酐99 μmol/L，肾小球滤过率（GFR）86 ml/（min·1.73m2），肝功能正常，自身免疫、风湿、ANCA、血尿免疫电泳等检查均阴性。B超示：①全身浅表多发淋巴结肿大；②腹水；③脾大。淋巴结病理：淋巴滤泡增生，生发中心形成，毛细血管穿入滤泡。毛细血管壁增厚并玻璃样变，滤泡的套区小淋巴细胞增生常呈同心圆排列，呈葱皮样结构，滤泡间大量毛细血管后微静脉增生，符合透明血管型Castleman病。肾病理：免疫荧光IgM2+颗粒样、团块样系膜区、毛细血管壁沉积，结合光镜、电镜，考虑为内皮细胞病（透明血管型）。临床诊断：①Castleman病（透明血管型）；②慢性肾脏病2期。入院后予COP方案化疗一疗程（第1～4天强的松100 mg，第一天长春花碱酰胺4 mg及环磷酰胺1 g），并予强的松60 mg/d，10天后患者淋巴结明显缩小、软，追踪1年患者肾功能稳定，小便常规：蛋白（++），血肌酐129 μmol/L，肾小球滤过率（GFR）80 ml/（min·1.73m2）。讨 论 Castleman Disease（简称CD）1956年由Castleman等[1]首先报道，又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生，是一种临床少见的以淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病。Castleman病以女性多见，男女之比约为1∶4，本组中男性2例，女性1例，考虑与病例数较少有关。CD病因及发病机制尚不清楚，目前认为与人类疱疹病毒8型（human herpesvirus8，HHV8）感染、抗原递呈细胞功能异常、细胞因子调节异常有关（血管内皮生长因子VEGF，IL6 ）[2]。