继发性骨髓纤维化病例一例

　　患者，男，32岁。因左上腹胀满伴头昏、乏力3个月，于1998年9月入院。曾在当地医院诊断为CML，服用羟基脲治疗。体检：体温36.8℃，脉搏81次/min，心率15次/min，血压120/75 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。贫血貌，全身皮肤粘膜无黄染、出血点，浅表淋巴结不肿大。胸骨中下段压痛，心肺听诊正常。肝脏未及，脾明显肿大，AB线11 cm ，AC线14 cm， MN线3 cm，质硬，轻触压痛。血象：Hb 61 g/L，WBC 15.8×109/L，分类：杆状0.09, 分叶0.21，嗜酸0.01，嗜碱0.10；中晚幼粒细胞0.39，淋巴0.08，有核红细胞0.06。BPC 474×109/L，Ret 0.032。骨髓检查第1次为干抽，第2次抽吸骨髓液外观较稀。片尾部骨髓象分析（因片体部分有核细胞少）：有核细胞增生活跃，粒∶红为0.38∶1，粒系占25%，其中原粒1.6%，早幼粒2.6%，红系占62%，淋巴9%，全片巨核细胞2个。骨髓病理检查：骨髓组织中纤维组织明显增多，粒系、红系细胞明显减少。网状纤维染色：大量纤维组织增生形成网状并取代造血组织，网状纤维间分布少量造血细胞，纤维组织增生程度为“”（图1）。中性粒细胞碱性磷酸酶（LAP）阳性率10%，积分31分。细胞遗传学分析为46，XY，ph1染色体阳性。生化：UA 514 μmol /L, LDH 557 u/L, 其余各项正常。乙肝5项：HBsAg、抗HBc、抗HBe均阳性。血型A型。腹部B超示脾厚8.0 cm ，长径19.7 cm，下极于脐下2 cm。诊断：CML加速期伴骨髓纤维化，给予羟基脲3.0/d控制血象。

　　供者：患者胞妹，30岁，血型为O型。经HLA配型，受者与供者HLA-A、HLA-B、HLA-DR、HLA-DQ位点完全相合，供受者混合淋巴细胞培养（MLC）刺激指数在正常范围。

　　少量造血细胞散落在纤维网中间

　　予处理方案：患者于1998年12月1日入净化病房（即术前10 d）行全环境保护，术前第6、5天分别口服Bu 8 mg/kg，术前第4、3天分别静滴CTX 4.0 （总量8.0），术前第2、1天全身放疗（TBI），总量为8 Gy。

　　骨髓采集与输注：于1998年12月11日供者接受硬膜外麻醉，采集骨髓约1 200 ml，肝素抗凝，有核细胞数为6.7×108/kg（受者体重），CD34阳性细胞数为2.8×106 /kg，并及时输注给患者。

　　移植相关的处理：预处理期间应用美安预防出血性膀胱炎，于BMT前1 d起给予环胞素A（CSA）125 mg/d，静脉滴注；于BMT后第1天、第3天、第6天、第11天各静脉滴注氨甲喋呤（MTX）10 mg，预防急性移植物抗宿主病，常规应用抗生素、氟康唑、丙种球蛋白及无环鸟苷。