心包间皮瘤治疗2例观察

　　心包间皮瘤为罕见心脏肿瘤，诊断困难，预后差，目前尚无统一有效治疗方法。本院收治2例，予手术加术后化疗，并分别随访6个月、18个月，现将结果报告如下。

　　1  病历摘要

　　例1，患者，女，55岁。因颜面部水肿，胸闷气急20天入院。查体：颜面部水肿，颈静脉怒张，心界扩大，心音低钝，肝脾无肿大，移动性浊音（-），双下肢无水肿。心超提示：心包大量积液。CT提示：心包增厚，局部小肿块。心内科予心包穿刺引流对症处理，心包积液持续增多，转至外科予手术治疗。术中见：大量血性心包积液，心包心脏表面多发实质性质硬肿块。行心包开窗引流，心包肿块部分切除活检。病理提示：心包弥漫型间皮瘤，上皮样型。免疫组化：CK（+），CR（+），M3505（+），CA125（+），EMA（+），VM（-），CEA（+），特染：AB/PAS（-），PAS（-），D（-）。症状缓解后出院。1年后再次出现颜面部水肿，胸闷气急，心超检查提示：大量心包积液，双侧胸腔积液。先后予吡柔比星+奥沙利铂化疗4次，患者耐受良好，症状明显改善，查心超心包积液吸收。现仍在随访中。

　　例2，患者，女，43岁。因胸闷气促，腹胀11天入院。查体：颈静脉怒张，心界扩大，心音低钝，肝脾无肿大，双下肢无水肿。心超提示：大量心包积液，CT提示：前纵隔软组织影。考虑为纵隔肿瘤由内科转至外科治疗。术中探察发现，心包内4 cm×4 cm×6 cm孤立肿块，手术予以肿块及部分心包切除，并予以开窗引流。病理提示：心包间皮瘤，上皮样型，免疫组化IHC心包间：HMBE（+），Calretinin（+），CK低：（+），CK5/6部分（+），TTF（-）1（-），CEA部分（+）。术后症状缓解后出院，术后2个月后予顺铂+力比泰化疗1次，术后4个月复查CT提示：心包肿块复发，无明显症状，现仍在随访。

　　2  讨论

　　国外文献早年报道原发心脏及心包肿瘤占全身肿瘤的0.07%～2.8%，国内尸检报告为0.5%，其中恶性肿瘤占30%，恶性肿瘤分类以各种肉瘤和心包间皮瘤为多，占90%以上［1］。心包间皮瘤肉眼观可分为局限型和弥漫型，两者均为恶性，镜检可分为腺型（或称上皮型），纤维型，混合型（前两种混合）［2］。恶性心包间皮瘤无特异性临床症状，回顾相关文献，最常见表现为胸闷气急及心包积液。本组2例均表现为心包大量积液，以及由此引起的慢性心包填塞症状。因其罕见，症状非特异性，诊断往往比较困难，常诊断为：结核性心包炎，缩窄性心包炎。根据我们经验以及相关文献报道如果心超及胸部CT检查提示心包积液伴有心包腔内或心脏表面结节同时排除转移性肿瘤应怀疑此病。心包积液为血性，量大，增长快，心包穿刺液细胞检查及免疫组织化学标准检查对诊断原发性心包间皮瘤有一定价值［3］，多次穿刺取样可增加阳性机会，但很多时候确诊往往需要手术探察活检或尸检。此病预后差，有报道从症状出现到死亡时间平均7.5个月。目前对此尚无统一有效治疗方法，有心包引流、局部灌注化疗药物，全身化疗，对于局限型手术切除再予全身化疗或放疗。本文例1采用心包开窗引流，肿块部分切除活检，例2将局限性肿块切除同时心包开窗引流，手术后均诊断明确，症状明显改善。例1再次出现症状后予吡柔比星+奥沙利铂化疗，症状再次明显改善。故对于高度怀疑心包间皮瘤心包积液患者，可行心包开窗引流、活检术，明确诊断改善症状。心包穿刺引流创伤小，但或病理结果可能性小。如影象学检查心包肿块或增厚部位合适，可以考虑胸腔镜下心包开窗引流、取活检，减轻手术创伤。局限型应考虑切除，弥漫型取活检为主，努力切除部分肿瘤。诊断明确后亦要行全身化疗改善症状，但尚无公认一致化疗方案。力比泰（培美曲塞）加铂类对恶性胸膜间皮瘤的治疗取的公认的效果，本组1例采用了此种化疗方案，但其对恶性心包间皮瘤效果尚无报道，有待进一步观察研究。