室间隔膜部瘤破裂矫治术7例

　　室间隔膜部瘤破裂经外科治疗，手术效果好。1998年7月～2004年6月我科经手术矫治7例，现报告如下。

　　1 资料与方法

　　本组共7例，男5例，女2例;年龄3～12岁，平均年龄6.2岁;体重14～45kg。7例患者均有不同程度的呼吸道感染，伴活动后心悸，气促，所有患者在胸骨左缘第3，4肋间均可闻及全收缩期杂音，5例伴收缩期震颤。经超声心动图诊断4例为室间隔膜部瘤破裂，3例为室间隔缺损。所有患者均在术中确诊为室间隔膜部瘤破裂，于全身麻醉体外循环下行室间隔膜部瘤破裂矫治术。瘤体破口>1cm4例，<1cm3例。瘤体基底部>2cm5例，<2cm2例。6例经右心房三尖瓣做瘤体破口修补，其中3例剪开瘤囊，显露破口基底，采用涤纶补片或垫片U形缝合修补，3例经右心室横切口在室上嵴嵴下暴露破口基底，用涤纶补片或垫片修补。

　　2 结果

　　全组患者手术效果满意，无手术死亡。术后6例患者心脏杂音和震颤消失;1例术后出现残余分流，未治疗，自动要求出院。

　　3 讨论

　　有文献报道真性室间隔膜部瘤是由于胚胎发育异常，膜部室间隔闭合异常形成薄弱区，长期在左心室高压血流冲击下形成的，而假性膜部瘤则是由于三尖瓣及腱索长期受室间隔缺损高压血流冲击所致。本组7例均为真性膜部瘤破裂。室间隔膜部瘤破裂的临床表现与室间隔缺损相似，本组7例均经超声心动图和手术确诊为真性膜部瘤破裂。该病通过超声心动图短轴心底向心尖部和心脏长轴扫描，可见瘤体全貌。辅以心尖四腔和五腔图，可进一步鉴别真假性膜部瘤。我们认为该病一经确诊应早期手术，因瘤体破口一旦形成，该部位薄弱的膜部还将长期、持续受左心室高压血流冲击，病变会逐渐发展，最终影响心脏功能。手术中应注意瘤体破口基底部的大小，不能将破口边缘当成室间隔缺损边缘修补。本组1例术后发现残余分流，多系基底部未缝闭。我们将瘤体破口纵形剪开，暴露其基底部，对直径>1cm或<1cm的基底部破口，分别采用补片或垫片在瘤基底部作U形缝合数针，有时用瘤囊折叠8字缝合加固。手术中注意勿损伤主动脉瓣和传导束。