室间隔膜部瘤的临床研究

　　近20年来，由于超声心动图检查( UCG )的发展和普及，发现被诊断为室间隔膜部瘤者常有假象；由于膜部室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD）上缘与三尖瓣隔瓣、前瓣、腱索的粘连，纤维增生，而使VSD的部分或大部分的边缘，向右室突出，造成不规则的隧道，导致UCG图像出现类似膜部瘤的变化。实际上不存在向右室突出的膜部瘤，而仅仅是部分增厚的三尖瓣组织向右室或右房突出的假性膜部瘤。此概念作者于1988年曾报道过［1，2］，并提出术前鉴别方法及改良的各种手术方式。现经术后追踪，将结果报告如下。

　　1　临床资料

　　1984年5月至1998年10月共施行VSD修补术231例。其中膜部VSD（Ⅱ型）174例，占75.3%。伴有瘤穿孔的膜部瘤39例，术中证实者仅8例，余31例（假性组）均为伴有VSD的假性膜部瘤。1987年前真性室间隔膜部瘤诊断的符合率为33.3%（5/15例），1987年12月至1998年10月的真性室间隔膜部瘤诊断的符合率仍为32%（3/10例）。1987年12月后术前超声心动图诊断假性室间隔膜部瘤的符合率达100%（14/14例）。假性组共计31例。年龄1.5～23岁（平均6.3岁），男16例，女15例。全部均可在胸骨左缘第Ⅲ～Ⅳ肋间闻及Ⅲ～Ⅳ级全收缩期杂音。局部可及收缩期震颤。12例P2稍亢进。均无紫绀及杵状指。3例肝大。心电图均有左室肥厚、高电压、电轴显著左偏。窦性心动过速5例。X线见肺动脉干突出25例(25/31)，肺血管阴影全部增粗。左室大24例(24/31)，右室大20例(20/31)。超声心动图所见：短轴心底向心尖部和心脏长轴扫描可见真性膜部瘤全貌。而假性室间隔膜部瘤均表现为：在室间隔膜周部的半圆形或不规则膨出（因VSD与膈瓣粘连），壁较厚，活动受限，收缩期时此粘连性膈瓣轻度突向右室腔或右室流出道，可呈一团模糊回声，位于室间隔中部突向右室侧，可清楚分辨出三尖瓣膈瓣部分粘连于室缺边缘所致的假象。心导管检查所见：假性组6例与真性组3例，结果均无差异。

　　术中所见：假性组31例，PA增宽和RA增大均较真性组轻。震颤部位多数在右室流出道。2例在右室前壁。室缺均在膜周部，大小全部在1 cm以下。8例有多个缺损孔，12例为2孔。孔间为纤维索条。有3例为膈瓣后双孔，1例为膜周部双孔。主要特征是室缺部分周边由三尖瓣膈瓣和/或前瓣，和/或部分腱索构成，其余为膜部纤维组成。没有向右室膨出的袋囊壁，仅见部分三尖瓣组织增厚向右室或右房膨出。5例为膈瓣后室缺，膈瓣明显增厚，局部形成三尖瓣瘤及三尖瓣膈瓣膨出样改变。

　　手术均在体外循环下进行。曾有4例假性膜部瘤，因不认识其特征，仅做单纯闭锁缺孔，未认清VSD的真正入口边缘，导致术毕仍有杂音和震颤。再次转机，切开膈瓣，认清VSD入口，进行彻底完整地修补VSD。结果杂音和震颤完全消失。1987年后常规沿三尖瓣环平行（或纵行）切开三尖瓣根部的膈瓣2～3cm，确认修补VSD。23例用垫片褥式修补VSD。有8例因周边纤维组织少或多孔，则用补片缝补VSD。

　　全部31例术后恢复良好，无死亡，无合并症。残余漏0，传导阻滞0（仅1例术中误伤传导束，术后第5天即恢复正常窦性心律），三尖瓣关闭不全0，主动脉关闭不全0。对31例进行术后随访6～15年（平均11.6年）。心功能全部正常。有2例婚后顺产，母子健康。其余在校学生，体育均达标。全部恢复正常人生活、劳动、工作。

　　2　讨论

　　本文中室间隔膜部瘤39例，其中真性只占8例，假性达31例（占79%），真性误诊率达43%（17/39例）。

　　2.1　假性室间隔膜部瘤的诊断是否成立及真性与假性膜部瘤的鉴别

　　(1) 从病因学上说，真性者是先天性的，是出生后由较小的膜部VSD自然闭合过程中形成部分薄弱区，或膜部间隔闭锁迟滞（有VSD形成），但室间隔仍在发育，加上左室压力而导致囊袋状变形［3］。而假性者为继发性的，是后天性的，是在小的VSD的基础上，由于压差，左向右的分流，血流长期冲击，导致VSD部分边缘与三尖瓣膈瓣、腱索粘连、纤维增生所致；(2)病理解剖学特点不同，真性室间隔膜部瘤是室间隔膜部薄弱，形成囊壁膨出，壁极薄，均匀一致，无破孔或一个。假性室间隔膜部瘤是小的（极大多数小于1 cm）VDS部分边缘与膈瓣粘连，腱索亦可粘连，并可融合呈团块，腱索间可形成多个或一、二个孔，并无完整的真正的囊壁；(3)术前超声心动图对本病诊断有重要意义，可以与真性室间隔膜部瘤相鉴别（表1）；(4)术中所见也完全不同，如本组报告术中所见。因此，我们认为假性室间隔膜部瘤诊断是成立的。它的诊断标准是：(1)VSD的症状、体征、EKG、X线等表现；(2)最主要的是超声心动图的特征［1，2，4］。真性膜部瘤的特征是在短轴心底向心尖部和心脏长轴扫描，可见真性膜部瘤全貌。心尖四腔和五腔图，在近膈瓣处沿VSD边缘可见收缩期呈囊状向右室突出，舒张期则囊壁与室间隔平复。瘤呈球形或锥形，位于瓣下，与三尖瓣膈瓣活动无关，直径在2 cm以下，膜部膨出长度1～2 cm，囊壁较薄、厚度均匀。超声造影可清楚勾画出瘤的外型。在室间隔膜周部的半圆形或不规则膨出（因VSD与膈瓣粘连）为假性膜部瘤，壁较厚，活动受限，收缩期时此粘连性膈瓣轻度突向右室腔或右室流出道或右房，有时呈一团模糊回声，位于室间隔中部突向右室侧，可清楚分辨出三尖瓣膈瓣部分粘连于室缺边缘所致的假象。

　　假性室间隔膜部瘤的手术适应证和方法基本与VSD相同。但是，我们体会假性室间隔膜部瘤手术关键在于一定要找到“真孔”（VSD），而不是腱索间粘连的裂孔，或粘连团块之间的间隙。在三尖瓣瘤或三尖瓣膨出时（本文统称假性膜部瘤）［5］，常遮盖“真孔”。所以，应提倡沿三尖瓣环平行或纵行切开膈瓣，找到“真孔”。假性组经常VSD呈双孔或多孔，一定要确切补片、修补。找到真正VSD边缘，切勿遗漏。“真孔”大于1 cm者需补片。“真孔”边缘纤维组织少者应补片。术中不要损伤传导束，只要缝在纤维组织“瘤边”，就不会发生传导束损伤。在边缘纤维组织少或补片修补时，针不要太深，这是手术要点。随时注意保护传导束。前方型膜部瘤不要损伤主动脉瓣。一般缝缩时多少要牺牲一部分膈瓣。但不要造成三尖瓣变形、三尖瓣关闭不全。修补后要注水试验，确认有无三尖瓣返流。术前、术中明确鉴别出假性室间隔膜部瘤，采用适宜的手术方法，手术疗效近期、远期均会令人满意。