2例腹部横纹肌肉瘤的影像学表现

　　横纹肌肉瘤是小儿常见的软组织恶性肿瘤，好发于2～6岁和青春期二个年龄高峰。婴幼儿期多发于头、颈和女性生殖泌尿系统，青春期病例多见于男性生殖泌尿系、躯干和四肢。腹部横纹肌肉瘤罕见，相关临床及影像学表现报道较少,尤其发生于结肠者更为罕见[18]。我院2005至2009年收治的有完整影像学资料并经手术、病理证实的腹部横纹肌肉瘤2例,其中1例发生于结肠，另1例发生于肠系膜，现结合国内外文献复习报道如下。

　　1 临床资料

　　1.1 病例1

　　女，53岁，以“绝经3年，下腹胀痛伴尿频4 d”入院。双合诊盆腔触及较大囊实性包块，以实性为主，无压痛，活动差，表面欠光滑，子宫与包块粘连无法分清。三合诊盆腔可及巨大包块，以实性为主，包块右前方似有囊性感。血常规：白蛋白18 g·L-1，血红蛋白70 g·L-1，总蛋白63 g·L-1。

　　影像学检查：行CT平扫、增强、灌注成像和CT血管造影(CTA)及MRI平扫检查。CT检查采用德国Siemens公司(Sensation) 64层螺旋CT，腹盆腔常规扫描参数,图像采集层厚5 mm,重组层厚5 mm及0.75 mm,行常规平扫和增强、延迟扫描。MRI用Philips Eclipse 1.5 T超导磁共振扫描仪，FSE序列,获取横断面T1WI(TR 396.0 ms, TE 12.0 ms)和T2WI(TR 4 336 ms,TE 115 ms)、冠状面T2WI压脂及矢状面T2WI,横断面及冠状面层厚为5 mm,矢状面层厚为10 mm。

　　影像学表现：CT表现为中腹部至盆腔巨大不规则团块影，边缘不整，部分与邻近肠管及膀胱分界不清，增强后病灶呈不规则强化，其内可见肿瘤坏死，病灶内部及周边均未见明显钙化及出血征象。肿瘤占位效应明显，膀胱及直肠受压移位，子宫显示不清。灌注成像示病灶边缘呈中等度灌注，内为坏死。CTA示病灶由降主动脉的小分支、肠系膜下动脉分支及双侧髂内动脉分支供血。MRI平扫示盆腔内巨大囊实性占位，T1WI呈不均匀低稍高信号，T2WI及T2WI压脂呈等高混杂信号(图1～4)。

　　术中所见：盆腹腔内子宫后方有一巨大肿块，实性为主，肿块上限达剑突下，下部达盆腔，探查腹腔，发现肿瘤似由肠系膜生长出，小肠及子宫受压推移，肿块左侧与盆腔完全粘连封闭，肿块表面不光滑，质地脆，易出血，部分组织呈暗红色坏死样，肿块底部与盆腔粘连。术中快速冰冻提示恶性肿瘤，考虑肿块来源肠系膜可能性大，且肿瘤范围广，即使行全小肠切除也无法切除肿瘤，且易危及生命，故行剖腹探查及肿瘤活检术。

　　病理结果为：“肠系膜包块”横纹肌肉瘤，伴破骨样巨细胞反应(图5)。免疫组化为：SMA(-)、S-100(-)、CD68(-)、CD34(-)、CD117(-)、Vim(++)、CK(-)、EMA(-)、HMB45(-)、Ki67(>30%+)、Desmin(-)、Myogenin(+++)。

　　1.2 病例2

　　女，28岁，因“体检发现左腹包块半月”入院。健康体检时B超发现左腹膜后实质性占位可能，查体无明显阳性体征。行B超，腹部CT平扫、增强及上消化 A.腹部CT平扫横断位示：腹盆腔巨道钡餐检查。

　　影像学表现：CT示左上腹见一不规则软组织影，起源于腹膜，边界清，局部结肠肠管略受压，增强后有轻度强化。病灶内部及周边均未见明显钙化、出血及水肿征象(图6)。上消化道钡餐检查未见明显占位性病变。

　　术中所见：于横结肠近脾曲触及1个约8 cm×5 cm×5 cm大小质软肿块，呈分叶状，从横结肠浆膜层表面生长，与周围结肠系膜及大网膜有粘连。肿块蒂部与横结肠关系密切，但未向肠腔内突出。完整切除肿块及部分横结肠肠壁。病理结果：“横结肠”肠壁横纹肌肉瘤(图7)。免疫组化为：Des(++)、Ki67(约40%+)、CD34(-)、CD117(-)、Vim(-)、S-100(-)、EMA(-)、Calretinin)(-)、MC(-)、CK5/6(-)、CK8/18(-)、Syn(-)、CgA(-)。

　　2 讨 论

　　2.1 流行病学

　　横纹肌肉瘤是常见的软组织肉瘤，约占小儿软组织肉瘤的50%，小儿恶性实体瘤的5%～15%，恶性病变的4%～8%。男女之比为1.4∶1。好发于两个年龄组，即2～6岁及15～19岁，约70%的病例发生于10岁以前。以无症状的软组织肿块最为多见。横纹肌肉瘤可发生于任何部位，根据美国横纹肌肉瘤研究组1998年统计显示，肿瘤原发部位依次为头颈部37%，泌尿生殖道21%，四肢20%，躯干7%，后腹膜8%，胃肠道2%，会阴2%，胸腔2%，其他1%[911]。

　　2.2 横纹肌肉瘤的病理特点

　　横纹肌肉瘤起源于非节段中胚层的间叶性横纹肌母细胞，光镜下可见由特征性的条状肌肉细胞构成，电镜能区分亚型，在免疫组织化学上表现为中间丝和未分化肌肉细胞蛋白阳性。

　　组织学可分为四型：(1)胚胎型，又分为葡萄状和梭状细胞性，由未分化的梭形、小圆细胞构成。肿瘤呈圆形或分叶形，位于肌内或肌旁，多见于10岁以下儿童。肿瘤生长快，转移早，该型发生率最高，占50%～60%。(2)腺泡型，由有腺泡排列倾向的小圆细胞构成，多见于10～20岁青少年，呈有假包膜的圆形或分叶形,位于肌间或肌肉。肿瘤恶性度高，预后差。(3)多形型，由排列杂乱的不同分化程度的横纹肌母细胞组成，多见于40岁以上成人，位于肌间或肌内。肿瘤内常见坏死、出血、囊变，病变发展不一，预后各异。(4)混合型，组织学包括以上3种成分。其中，腺泡型和多形型病灶相对较深，容易沿筋膜面扩展[10]。

　　2.3 影像学表现

　　横纹肌肉瘤属软组织恶性肿瘤,具有软组织肿瘤的基本影像学表现,缺乏特异性[12]。结合文献及本组两例腹部横纹肌肉瘤分析，其影像学特征主要有:(1)CT表现，肿块常发生于腹膜后、系膜缘(大网膜、腹膜、肠系膜)及腹壁，发生部位位于结肠极其罕见，本组1例位于肠系膜，1例位于结肠浆膜层;肿块境界清，边界可规则或不规则，肿块较小时可见完整包膜，当肿块较大向周边侵袭时包膜不完整;肿块增强呈轻度不均匀强化，CTA提示肿块血供丰富，周边可见肿瘤血管形成，本组1例灌注显像提示病灶边缘血流、血容积中等，通透性中度;2例肿块内部均可见程度不同的液化坏死区，但肿块内部及周边未见明显钙化及出血，病灶周边未见明显水肿形成。增强CT及灌注显像可显示肿瘤内部的坏死情况;周边组织结构仅表现为受压、移位，但当肿瘤生长较大或恶性程度较高时，可侵犯周边结构;腹部横纹肌肉瘤可以为原发病灶，也可以为其它部位发生横纹肌肉瘤而转移至此，本组2例均为腹部原发病灶。(2)MRI表现，T1WI呈不均匀低稍高信号,T2WI表现为混杂高信号,如有坏死或囊变,T2WI则呈更高信号。

　　2.4 鉴别诊断

　　原发腹膜后肿瘤少见，但绝大多数为恶性，以肉瘤及恶性畸胎瘤最常见。其中肉瘤又以脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤最为多见。CT表现：脂肪肉瘤常分为实体型、假囊肿型和混合型，肿瘤呈侵袭性生长，其内可见不均一的脂肪性低密度灶;平滑肌肉瘤易发生坏死、囊变，其内可见广泛而不规则水样低密度灶。MRI表现：脂肪肉瘤呈混杂信号肿块，内有短T1高信号和长T2高信号，其信号与周边皮下脂肪信号强度类似，压脂后信号强度减低;平滑肌肉瘤侵袭性高，易侵犯周边血管，肿块信号欠均匀，T1呈低或中等信号，T2呈中至高信号。

　　对于腹腔横纹肌肉瘤的预后各家报道不一。主要在于早期诊断,现在仍以化疗、手术、放疗的综合治疗方案为主。横纹肌肉瘤虽然在影像学中具有软组织肿瘤的一般特征，但缺乏特异性，确诊仍需依靠病理诊断及免疫组化。当腹部出现软组织肿块时，尤其位于系膜或腹膜后，应考虑到此类肿瘤，以防误诊。