室间隔膜部瘤的超声心动图诊断

　　室间隔膜部瘤分为真性膜部瘤和假性膜部瘤，常合并有瘤体裂口，需外科手术治疗。超声作为一种无创性检查方法，能实时、动态地显示瘤体结构及血液分流而被首选。本研究回顾性分析了我院1999～2002年33例超声心动图诊断为膜部瘤患者的超

　　声心动图特征，评价超声心动图对膜部瘤的诊断价值。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料 1999～2002年33例经超声心动图诊断为膜部瘤的门诊或住院患者，男17例，女16例，年龄3～24岁，平均年龄9.2岁，33例患者中29例经手术证实并矫正。33例患者中，3例先前胸前区听诊有收缩期杂音，1例胸前区听诊未闻及杂音，29例术前胸前区均可闻及收缩期杂音，其VSD多位于或靠近隔瓣。

　　1.2 方法 仪器采用飞利浦公司HP SONON5500心脏彩色超声诊断仪，探头频率2.0～4.0MHz，应用磁光盘记录仪进行资料存储。检查时患者取平卧位或左侧卧位，结合二 维及多普勒技术，于胸骨旁、胸骨上窝，剑突下多部位，多切面观扫查，大动脉短轴观、胸骨旁四腔观及心尖四腔观观察VSD大小，膜部瘤的形态、是否有裂口、裂口的大小、数量以及是否有左向右分流血流，另外注意有无其它合并畸形。

　　2 结果

　　33例患者中，4例未手术，其中1例为真性单纯性膜部瘤，基底部约11mm，深度约5mm，无裂口，CDFI示无左向右分流血流;3例为假性膜部瘤，基底部即原发的MVSD宽度分别为14mm、9mm、13mm，该3例患者初次行超声心动图检查时，瘤体裂口均在1～2mm之间，且为一个裂口，左向右分流血量均为少量，间隔6个月左右多次随访检查，最后2次超声心动图检测CDFI示均无左向右分流血流。

　　手术治疗的29例患者中，2例为真性膜部瘤，27例为假性膜部瘤并瘤体不同程度的裂口。假性膜部瘤形成的例数与MVSD大小的对应关系如表1，两者之间的相关关系无实际意义(r=0.0947)。

　　表1 30例假性膜部瘤形成的例数与MVSD大小的对应分布(略)

　　于胸骨旁四腔及心底短轴观扫查，1例真性膜部瘤患者显示膜部向右室膨出，深约5mm，基底宽约11mm，顶部及周围未见裂口，CDFI显示无左向右分流血流;2例真性膜部瘤患者膜部可见一囊袋状、质地柔软的瘤样结构向右室膨出，指向右室流出道，瘤体狭长，分别为16mm、18mm，基底较小，分别为5mm、4mm，顶部可见裂口，CDFI显示收缩期左向右分流血流。30例假性膜部瘤患者右室侧均可见一纤维瘤样结构，瘤体质地较硬，形态随心脏的收缩、舒张运动无明显改变。其中3例因裂口较小，多次超声复查后裂口闭合未手术，其中1例瘤体狭长，瘤体顶部达右室流出道，裂口位于顶部，CDFI显示收缩期右室流出道可见一左向右分流血流。见图1、图2。

　　33例患者中，4例存在合并畸形，卵圆孔未闭，ASD各1例，动脉导管2例。

　　3 讨论

　　室间隔膜部瘤分为真性膜部瘤和假性膜部瘤，真性膜部瘤是由于胎儿发育过程中，膜部结构发育异常，导致膜部结构质地柔软，在左室收缩期的高压血流冲击下形成 [1]。假性膜部瘤在胎儿出生后，在膜部或膜周部VSD的基础上逐渐形成，膜部瘤的形成是VSD自然闭合的一种形式 [1] 。MVSD未全自然闭合的机制:早在1918年，French已观察到有些病儿的心脏杂音会渐渐消失 [2] 。20世纪60年代以来，许多学者对病人进行长期随访，发现部分病人的VSD可完全或部分自然闭合。而MVSD闭合或缩小的比率明显高于其它部位的VSD。关于其机制，MVSD的闭合是三尖瓣隔瓣与MVSD边缘及附近腱索粘连所致，三尖瓣隔瓣是MVSD自然闭合的天然材料，肺炎所致心脏内压的改变，心内感染以及高压血流所致的无菌性炎症是隔瓣与MVSD边缘及附近腱索粘连、融合的主要因素 [3] 。另外，VSD位于或靠近隔瓣可能也是其形成的原因。

　　超声心动图诊断MVSA的依据是:真性膜部瘤的二维超声显示膜部右室侧有一较细长的囊袋状瘤样结构，其顶部通常有裂口，随心脏的收缩、舒张运动而来回摆动，其长短亦随其运动而改变，收缩期变长，舒张期变短，CDFI示收缩期左向右分流血流。假性膜部瘤的二维超声特征是:膜部的右室侧可见由隔瓣、周围增粗的腱索与MVSD周边相互粘连、融合形成的质地较硬、回声粗糙的瘤样结构，顶部、体部或周边部常伴有不同程度，不同数量的裂口;伴有裂口的CDFI示收缩期均可见左向右分流血流，不伴有裂口的则无分流血流，且瘤体的形态不发生大的改变。

　　在诊断膜部瘤时必须注意三点:(1)多部位，多切面观扫查非常重要，以排除是否存在合并其它畸形;(2)检查假性膜部瘤患者时一定要认真、细致地观察是否存在裂口以及裂口的大小、数量，裂口若仅为一个细小的裂口，应建议患者定期复查，以期不手术而达自然闭合;(3)检查假性膜部瘤患者时一定要注意瘤体的形态，一些个别的瘤体狭长达右室流出道，裂口亦位于流出道，CDFI显示的分流血流易误认为是嵴上型小室缺的分流血流。

　　综上所述，二维超声结合CDFI能准确诊断MVSA，并能在一定程度上预测其是否能够完全自然闭合。