继发性铁粒幼细胞性贫血病例一例

　　缺铁性贫血是体内贮存铁缺乏，影响了血红素的合成而引起的一种小细胞低色素性贫血，为贫血中常见的类型。而铁粒幼细胞性贫血主要是有关酶的缺陷，血红素合成发生障碍，铁因利用不良而引起贫血，较为罕见。

　　1 　临床资料

　　患者女性，60岁，主因无明显诱因出现厌食，乏力，且症状进行性加重，并伴有进行性消瘦。自认为“感冒”，口服药物治疗，无明显效果。查体：重度贫血貌，颜面色素沉着，右颊部褐斑，下肢红褐斑。肝肋下末及，脾脏Ⅲ度肿大，下缘达双侧髂前上脊连线水平，右缘超过中线约3.0cm。关节痉挛多年，既往有类风湿性关节炎20余年。B超显示肝左叶大CT胸片示脾大。

　　2 　实验室检查

　　WBC8.9×109/L，RBC1.6×1012/L，HB46g/L，HCT11.7%，MCV73f1，MCH28.8pg，CHC394g/L，PLT131×109/L.，末梢血片未见幼稚细胞。骨髓有核细胞增生明显活跃。红系占50.5%粒系占41.0%，粒比红为0.81：1。红系明显增多，以晚、中红细胞为主，晚红细胞胞体积多较小，浆量较少，浆多呈浅灰蓝即核老浆幼现象。可见红系有丝分裂型、双核及核分叶现象。成熟红细胞轻度大小不等，极少部分中心淡染区稍大。骨髓铁染色：铁粒幼细胞占77%，其中环形铁粒幼细胞占26%，成熟红细胞内也较易见较多铁粒。糖原染色：多呈紫红色细颗粒状环核排列，阳性率为53%；点彩红细胞染色（碱性亚甲蓝染色法），几乎为零；碱性磷酸酶染色：积分减低；网织红细胞为0.022；红细胞脆性轻度增高开始溶血为0.48%，完全溶血为0.34%；抗人球蛋白试验（多效价及单效价：IgG，1gA，IgM，C3）均为阴性；类风湿因子70.2IU/ml（正常为0-20IU/ml），杭链“0”：104.8IU/ml（正常为0-200IU/ml）；血清游离血红蛋白28mg/L （正常范围）；尿游离血红蛋白18mg/L（偏高），尿常规：自细胞3＋，可见少量红细胞；血清铁31.5μmol/L正常8.8-27μ mol/L）。诊断为“铁粒幼细胞性贫血”，考虑为继发性临床治疗：维生素B6、康力龙、强的松、去铁胺、大量维生素C等治疗。11天后，血红蛋白升至83g/L，红细胞2.9×1012患者病情好转，要求出院，出院后继续用药，定期复查。

　　3讨论

　　铁粒幼细胞性贫血分为遗传性和获得性两种，还有文献记载分为遗传性、原发性、继发性三种。不同文献分类方法也有所不同，如近年来，原发性铁粒幼细胞性贫血已归人骨髓增生异常综合征中。

　　铁粒幼细胞性贫血中性粒细胞碱性磷酸酶减低见于约半数病例网织红细胞的百分比正常或轻度增加，血清铁含量增高。铁粒幼细胞性贫血最突出的改变为铁染色显示铁粒幼细胞增多，可占幼红细胞的45%-95%（正常人铁粒幼红细胞约占20% -90%），环形铁粒幼细胞超过幼红细胞总数的15%。此病例均明显高于此值。

　　继发性铁粒幼细胞性贫血，可由药物或毒物如异烟肼、铅等引起，亦可继发于其它疾病，如类风湿性关节炎、恶性肿瘤等。有文献记载：铁粒幼细胞性贫血可出现较多嗜碱性点彩细胞，并可见白细胞和（或）血小板减少，极个别患者有血小板增多症。幼红细胞胞质糖原阳性物质含量一般低于正常也有记载为阴性红细胞脆性降低。铁粒幼细胞性贫血形态学特征属于低色素或“双型”，可有巨幼红细胞出现。此病例白细胞和血小板未见异常，糖原染色可见细颗粒状阳性颗粒，阳性率明显增高，而红细胞脆性轻度增高。

　　此病例与书中记载有所不同。我们认为，在不同原因所致的铁粒幼细胞性贫血，细胞形态表现形式业不可能完全一致。如书中记载，地中海贫血骨髓中铁粒幼细胞及铁颗粒显着增多，红细胞脆性应该减低。此病例红细胞脆性轻度增高，可与其相区别。又如：红细胞巨幼样改变在骨髓增生异常综合征中可以见到。因原发性铁粒幼细胞性贫血已归入到骨髓增生异常综合征中，此病例无巨幼样改变，可除外原发性；未见点彩红细胞，我们认为，铅中毒继发铁粒幼细胞性贫血，点彩红细胞可增高，此病人有类风湿史二十余年，考虑为类风湿继发的铁粒幼细胞性贫血，故点彩红细胞不应增高。有关文献记载，此病临床可见皮肤粘膜苍白，部分呈淡柠檬色或手臂皮肤呈暗黑色。该患者也有明显的皮肤色素沉着。