反应性浆细胞增多症病例一例

　　恶性间皮瘤伴反应性浆细胞增生症1例

　　患者，男，68岁。因纳差、消瘦3月，发热、咳嗽2周于2002年5月31日入院。

　　患者于2002年2月起自觉进行性纳差、消瘦，无返酸、嗳气、恶心、呕吐、腹痛。2月8日外院胸部X线片示：左侧胸膜肥厚、肋膈角消失、左胸壁小结节影；上消化道造影未见异常；未予治疗。5月16日患者出现发热，体温37.3~38.8℃、夜间为着，无畏寒、寒战，伴咳嗽、咯少许白痰、左侧胸部隐痛，无咯血、呼吸困难。遂于我院门诊行胸部X线片、胸部高分辨CT示：左胸壁多个球形隆起，左侧少量胸腔积液。为进一步诊治收入我院。发病以来体重下降30余斤。既往“前列腺肥大”、“胆囊结石”。入院查体：体温37.9℃，血压110/65mmHg，一般情况差，轻度贫血貌，全身浅表淋巴结未及肿大，左下肺呼吸音低，心脏、腹部未见异常，双下肢不肿；肛诊：前列腺Ⅲ°大，中央沟变浅，指套无血染。患者入院后仍发热、体温最高达39.0℃，无明显伴随症状，予对症退热及支持治疗。查血常规示：白细胞7.7~7.9×109/L，中性粒细胞64%~74%，血红蛋白96~101g/L，血小板478~516×109/L；尿常规、便常规+潜血（-）；肝肾功示：ALT 19U/L，ALP 292U/L，GGT 68U/L，LDH 143U/L，ALB 23g/L，A/G 0.4，Cr 1.0mg/dl，BUN 14mg/dl；PT+A示：PT 16.5s，APTT 43.3s，Fbg 670mg/dl；血培养、痰培养（2次肺炎球菌20%~50%）；ESR 128mm/1sth，抗结核抗体、痰抗酸染色（-）；血CA199、CA50、CEA正常，PSA 1.0ng/ml；痰找瘤细胞（-）；蛋白电泳示：g球蛋白37.2%（可见M蛋白）；Ig示：IgG 34.3g/l，IgA 5.12g/l；尿轻链定量示：k 19.6~19.9mg/dl，l<5.0mg/dl；尿b2-MG示：1894.5ng/L；血免疫电泳示：IgG、IgA增多，轻链l/k比例倒置；骨髓涂片示：增生活跃，浆细胞增高占7%，部分细胞胞浆丰富、呈火焰状，初浆区消失，核小、可见双核。B超示：前列腺肥大；X线片示：头颅、骨盆、胸椎、腰椎未见骨质破坏。5月31日于CT引导下左胸壁肿物穿刺活检术，病理示：恶性肿瘤、间皮瘤可能性大；免疫组化示：AE1/AE3（+），CEA（-），MC（+），Calretinin（+），TB（-）；进一步行头颅、腹盆腔CT、全消化道造影未见明确转移病灶。内科查房及病理科临床病理讨论：考虑恶性间皮瘤诊断成立，伴有反应性浆细胞增生症（reactive plasma-cytosis）。2002年6月28日于全麻下行胸壁肿物切除术，术中见：肿物于胸膜广泛生长，累及脏层及壁层胸膜，伴有血性胸腔积液约1000ml；术后病理示：恶性间皮瘤；免疫组化示：AE1/AE3（++），CEA（-），MC（+），Calretinin（+）。术后患者恢复良好，一度体温恢复正常，复查蛋白电泳示：g球蛋白36.2%；Ig示：IgG 25.2g/l，IgA 4.28g/l。7月30日开始予健择、顺铂化疗，目前继续观察治疗中。