皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤病例一例

　　男，1岁5个月。因反复出现皮下结节伴发热11个月入院。11个月前出现皮下结节，初以腰部“绿豆”大一枚渐发展至躯干“豌豆”至“黄豆”大小不等10 余枚，质硬暗红，伴间断发热。于当地医院取皮下结节活检示小叶性脂膜炎，予激素治疗结节渐退。入院前6个月以来又出现多处皮下结节，体温最高达40.0℃。入院前10天伴颜面双足高度水肿，遂以“脂膜炎”收住院。体检：体温38.7℃，毛发稀疏，双足、颜面高度非可凹性水肿，尤以左面部为着。浅表淋巴结不肿大。全腹无包块，肝肋下5 cm，剑下4 cm，脾肋下2 cm，质软无压痛。实验室检查：白细胞总数4.7×109/L,中性粒细胞0.307，淋巴细胞0.594，单核细胞0.099。尿蛋白（+）。丙氨酸转氨酶1267 nmol/（s·L）（76 IU/L），天冬氨酸转氨酶2050 nmol/（s·L）（123 IU/L），血沉14 mm/1 h。心脏B超：少量心包积液。腹部B超：脂肪肝，双肾肿大。骨髓检查正常。院外会诊皮下结节HE染色切片示：“小叶性脂膜炎”，遂予泼尼松1 mg/（kg·d）治疗，水肿及结节渐退约1个月后又复发热，颜面、胫前出现多处皮下结节，再次取结节活检，HE染色示“小叶性脂膜炎”。进一步做免疫组化，显示白细胞共同抗原（LCA）阳性，T细胞表面抗原（CD45RO）阳性，CD68阳性，CD20阴性，CD30阴性，S-100（S-100蛋白）（阴性）。诊断：皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤，患儿确诊后转血液科化疗。