急性间歇性卟啉病病例一例

　　患者，男，21岁，主因“间断腹痛21个月，加重4h”入院。患者于21个月前始出现间断左上腹痛，未诊治。6个月前突发左上腹持续性绞痛，于当地医院查胃镜示“浅表性胃炎”，予654-2、度冷丁后缓解。此次再发腹痛入院，查：血、尿常规、生化全项、肝炎全项、尿卟啉原、腹部B超、UCG、EKG、EEG、胃肠镜均未见异常，发作时予安定、654-2、度冷丁、阿托品、胃复安、甲氰咪胍等治疗均无效。患者于入院后第10天突发晕厥伴意识丧失，唇色发绀，四肢强直性抽搐，偶有呼吸暂停，BP210/120mmHg，HR130次/min，腹部症征不符，肠鸣音亢进高调，EKG示窦速，颅CT、MRI未见异常，予利血平、安定肌注，约3min后神清，查高级神经活动差，无泌汗及二便功能障碍，1h后测BP140/80mmHg。入院后第28天腹痛再次发作伴红色尿液，查尿卟啉原（-）、粪卟啉（++～+++），诊断为“急性间歇性血卟啉病腹痛型”，予高渗糖、氯丙嗪、非那根、雷尼替丁、度冷丁、阿托品、654-2、强的松、氯喹等治疗好转。