同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜病因机制概述

　　（一）发病原因

　　血中血小板水平是血小板生成与破坏达到平衡的结果因此新生儿血小板减少的原因不外乎有3种情况巨核细胞产生或释放血小板减少血小板破坏增加或上述两种因素同时存在根据病因和发病机制不同进行分类新生儿血小板减少可分为免疫性感染性先天性或遗传性等现将主要的几种新生儿血小板减少性紫癜分述于下

　　1.免疫性血小板减少性紫癜

　　（1）同族免疫性血小板减少性紫癜：为母婴血小板抗原性不合致婴儿出生时血小板计数常小于30×109/L故发生出血

　　（2）先天被动免疫性血小板减少性紫癜：本病特点是抗体既破坏母亲的血小板又破坏胎儿血小板按病因的不同可分为以下两类：

　　①母患特发性血小板减少性紫癜：患活动性特发性血小板减少性紫癜的妇女如怀孕其血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿血小板而致血小板减少

　　②母患全身性红斑狼疮：血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿体内婴儿出生后多见血小板减少

　　（3）新生儿溶血病并有血小板减少：严重的新生儿溶血症常并有血小板减少

　　（4）药物性血小板减少性紫癜：药物引起的新生儿血小板减少可分为先天性和后天性两种：

　　①先天性：孕母在孕后期用过某种药物而被致敏当再用同一药物时产生大量抗体破坏胎儿血小板主要药物有磺胺奎宁奎尼丁对氨基水杨酸苯巴比妥氯噻嗪等

　　②后天性：出生后新生儿用某些药物如磺胺地高辛吲哚美辛等产生抗血小板抗体破坏血小板

　　2.感染性血小板减少性紫癜 感染性血小板减少性紫癜常见于各种病毒细菌螺旋体（梅毒）和原虫感染或由于严重感染并发的DIC包括宫内感染和出生后感染特别是前者容易合并血小板减少

　　（1）宫内感染：多为先天性慢性感染常见病原体有弓形体风疹巨细胞病毒人疱疹病毒（合称TORCH）柯萨奇病毒麻疹及肝炎病毒等其中以巨细胞病毒及风疹病毒最为多见

　　（2）生后感染：生后感染则以细菌感染为主，主要是金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌感染如败血症化脓性脑膜炎肺炎肠炎脐炎尿路感染等等常继发血小板减少

　　3.先天性或遗传性血小板减少性紫癜

　　（1）先天性巨核细胞增生不良：骨髓巨核细胞减少或缺如导致血小板减少可以是单纯的先天性增生不良性血小板减少亦可合并存在各种先天畸形发病原因未明可能与孕妇服药或感染有关另有人认为与遗传有关

　　（2）遗传性血小板减少性紫癜：文献上曾报道数种遗传性血小板减少综合征其中较为明确的是Wiskott-Aldrich综合征是一种X连锁隐性遗传病病因尚不明确一般认为与过敏单核-巨噬细胞系统增生慢性感染有关近年研究认为本症血小板减少是由于血小板本身存在缺陷而被破坏本病多有家族史女性传递男性发病

　　（二）发病机制

　　1.免疫性血小板减少性紫癜 是一组由免疫引起血小板减少的疾病

　　（1）同族免疫性血小板减少性紫癜：发病机制是由于母儿血小板抗原性不合所致特点是母亲和胎儿血中都存在抗血小板抗原的免疫性抗体抗体是IgG可通过胎盘进入胎儿体内覆盖在胎儿血小板上从而加速血小板的破坏使婴儿生后血小板减少而出血如抗体只破坏胎儿血小板称同族免疫性血小板减少如抗体同时破坏母亲和胎儿血小板称自身免疫或先天被动免疫性血小板减少如果胎儿具PIA1抗原（从父亲获得）而母亲缺乏此抗原则母亲可因妊娠或曾输入具有PIA1抗原的血而被致敏产生抗PIA1抗原的抗体。此抗体可通过胎盘进入胎儿血循环致使胎儿血小板破坏加速血小板的寿命因此显着缩短至婴儿出生时血小板计数常小于30×109/L （3万/mm3）而发生出血

　　（2）先天被动免疫性血小板减少性紫癜：是患活动性特发性血小板减少性紫癜的妇女如怀孕其血中抗血小板抗体可通过胎盘进入胎儿血循环破坏胎儿血小板其生出的婴儿可发生血小板减少性紫癜如孕妇切脾后由于其他单核-巨噬细胞系统仍能产生抗体这些抗体对孕妇本人因无脾而无害母血小板计数正常但此抗体通过胎盘进入胎儿因胎儿的脾脏具有正常的功能可破坏血小板而致血小板减少如为母患全身性红斑狼疮其血中抗血小板抗体通过胎盘进入胎儿体内至婴儿发病

　　（3）新生儿溶血病并有血小板减少：是因患儿同时存在红细胞和血小板同族免疫抗体红细胞和血小板同时被破坏；或大量红细胞破坏释出红细胞素其作用与血小板第Ⅲ因子相似可加速凝血过程增加了血小板消耗使血小板减少；换血若用的是库血也常在换血数天后发生血小板减少

　　（4）先天性药物性血小板减少性紫癜孕母多为过敏体质在孕后期用过某种药物而被致敏当再用同一药物时产生大量抗体进入胎儿会破坏胎儿血小板

　　发生这种情况需同时存在3个因素：血小板抗体和药物抗体（一种Ig G）及药物均可通过胎盘进入胎儿体内破坏胎儿血小板使婴儿出生后发生血小板减少性紫癜紫癜可于数天内消失但婴儿血中免疫抗体可存在数月

　　（5）后天性药物性血小板减少性紫癜是新生儿应用某些药物可引起免疫性血小板减少如磺胺苯妥英钠奎宁奎尼丁地高辛（免疫抗体为IgG）氯噻嗪吲哚美辛（免疫抗体为IgM）利福平（免疫抗体为IgM和IgG）等其中某些药物尚可引起中毒性血小板减少

　　2.感染性血小板减少性紫癜 当孕母感染弓形体梅毒巨细胞病毒风疹疱疹病毒等在妊娠最后3个月期间这些病原体可通过胎盘进入胎儿血循环而得病血小板减少的机制是复杂的可能是由于病毒在巨核细胞内繁殖而影响血小板生成骨髓受抑制产生抗血小板抗体脾脏肿大而血小板破坏增多或因并发DIC而使血小板消耗过多（此时则伴有其他凝血因子缺陷）感染导致血小板减少的机制比较复杂感染可产生血小板抗体抑制骨髓产生血小板毒素破坏等

　　3.先天性或遗传性血小板减少性紫癜 先天性巨核细胞增生不良是由于骨髓巨核细胞减少或缺如导致血小板减少遗传性血小板减少性紫癜血小板减少与遗传性缺陷有关是由于血小板本身存在缺陷而被破坏如Wiskott-Aldrich综合征是一种伴性隐性遗传病。