对Castleman病的讨论分析

　　Castleman病是一种特殊类型的淋巴结增生性疾病，可发生于任何年龄；其病因可能与人疱疹病毒8（HHV-8）有关，该病的诊断和分型主要依靠组织病理学；治疗方面：手术切除是首选，辅以化疗、放疗和生物治疗等多种方法联合应用，有助于控制本病的发展。

　　讨论

　　1 病因与发病机制 Castleman病又称巨淋巴结增生、血管滤泡性淋巴组织增生、血管瘤性淋巴样错构瘤，其病因及发病机制尚不明确。Zoeteweij等[3]发现人疱疹病毒8（HHV-8）感染与本病有关。另有报道EBV病毒感染也与本病相关[4]。此外该病还可能与炎症、免疫缺陷[5]、白细胞介素（IL-6）水平增加等有关。Norihiro等[6]用人重组人抗IL-6受体抗体治疗该患者，使患者全身症状改善，且治疗后受累淋巴结活检病理示增生的滤泡明显减少，证明了IL-6在该病发病机制中起到一定的作用。

　　2　临床特点与诊断 ①此病男女均可患病，但以女性多见。平均年龄42岁（12～58岁），而以中壮年居多。②该病的发生部位主要位于胸内，以前纵隔、肺门、后纵隔及隆突区多见，少数发生于胸外如颈部、肠系膜、后腹膜等，偶见于软组织。患者可有发热、贫血、盗汗、血沉加快、多克隆高球蛋白血症、肝脾肿大、皮疹及肝肾损伤等。临床病情呈进展性过程，具有侵袭性。临床表现与病理分型相关，病理学上主要分为透明血管型和浆细胞型。其中约90%以上为透明血管型，临床表现多为局灶性；浆细胞型少见，约占10%，临床上表现为多中心性。还有学者认为在病理形态上透明血管型为浆细胞型的后期表现，实质上是疾病的不同阶段，故部分伴有系统性症状的患者同时具有透明血管型和浆细胞型的病理形态特征。

　　Frizzera于1988年提出了CD的诊断标准[7]：①局限型CD的诊断：单一部位淋巴结肿大，特征性增生性组织病理学改变并除外可能的原发病；②弥漫型CD诊断：两个部位及以上的淋巴结肿大并侵犯外周淋巴结，特征性增生性组织病理学改变并除外可能的原发病。

　　3 临床治疗体会 Castleman病的多数患者少见系统性症状，对于局限型CD，一般认为只要诊断明确就是手术适应证。该类患者多无全身症状及贫血、血沉加快、球蛋白增高等实验室检查异常，肿物切除后可长期存活。少部分可因肿块压迫器官而产生临床症状，手术切除病灶也是治疗的首选。其次，提倡用抗病毒药，有助于控制病情，阻止其向恶性病变发展。这里提出浆细胞型手术切除后疗效不佳，临床上以全身综合治疗为主。本病的治疗不应再用激素和抑制细胞生长的化学药物，因为激素等药物有助于病毒复制和降低机体的抵抗力，不利于本病的治疗。手术彻底切除后可获治愈，但如果首次手术切除不彻底，就有复发的可能，复发者可再次行手术切除。

　　值得注意的是透明血管型的血供非常丰富，术中易致大量出血。胸内局限性CD除常规开胸手术方法外，近年有文献报道应用电视胸腔镜也可安全切除CD病灶。对于弥漫型CD目前缺乏满意的治疗方法，多采用手术、化疗、放疗及生物治疗等多种方法联合应用[8，9]。当手术完全切除非常困难甚至没有可能时，放化疗不失为一种有效的手段。Beck等[6]报道用抗IL-6抗体治疗，显示出较好的效果，包括全身症状消失，实验室指标恢复，组织学检查示淋巴滤泡增生、血管增生、浆细胞增生等减轻。瘤体虽对放射线不敏感，但确有小剂量照射获得病情缓解的报告。

　　4 预后及转归 局限型CD可通过手术完整切除获得治愈。本文前3例透明血管型的患者均手术完整切除，定期随访患者预后较好。病例4男性患者纵隔淋巴结肿大、手术切除后复发，预后较差。弥漫型CD临床转归有3种：进行性致死、慢性迁延性和恢复，病死率50%，平均存活27个月。尤其是浆细胞型一般预后不良，常因合并严重感染，或有20%～30%的病例转化为恶性淋巴瘤[10]、浆细胞瘤及Kaposi肉瘤，于数月至数年内死亡。更有少数患者因对该病诊断不清或治疗不及时而导致死亡。