心肌致密化不全46例临床分析

　　心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium ，NVM)是一种少见、有家族发病倾向、非单一遗传背景的先天性疾病[1]。国内报道始见于2000年，近年来随着对其特征性超声显像的认识，诊断病例逐渐增多。本文总结分析了我院近年发现NVM46例的临床特点及超声心动图、心电图等辅助检查特征。

　　1  资料和方法

　　1.1  一般资料

　　2001年8月至2007年6月广东省人民医院住院患者共46例，男30例，女16例，年龄19 d～73岁（14±12）岁。其中16岁或以下儿童25例，成人21例。按起病症状分为心功能不全组和无心功能不全组，心功能不全组就诊时有明显心功能不全表现，无心功能不全组就诊时无心功能不全、严重心律失常或血栓事件。所有患者进行病史采集和体格检查。

　　两组病例均以男性发病居多，占65%。心功能不全组以中老年为主，多表现为进行性心功能不全；无心功能不全组年龄在40岁或以下，儿童占85.7%，部分无任何临床症状，仅于体检时发现异常。心功能不全组患者心功能分级均在Ⅲ级或Ⅲ级以上，并发血栓事件2例，冠心病者2例，体检发现紫绀2例，心脏杂音10例；无血栓事件，体检及心脏杂音14例。两组病例均无神经系统体征异常，未发现面部畸形。

　　1.2  辅助检查

　　应用HP5500和PHILLIP IE33超声心动图仪，探头频率为3.5～8.0 MHz。通过胸骨旁左心室长轴和短轴切面、胸骨旁或心尖四腔切面、心尖两腔切面，观察累及的心室壁部位；测量非致密化心肌与致密化心肌厚度之比(N/C)；观察肌小梁发育状况；注意小梁间隙内深陷隐窝及隐窝内有无附壁血栓形成；测量左心室射血分数、房室径线、室壁厚度等心功能数据。参照Jenni等[2]推荐的超声诊断标准进行诊断，并行12导联心电图/Holter、胸部X线检查，部分患者行CT、磁共振成像，核磁共振成像(magnetic resonance imaging， MRI)、心肌显像等检查。

　　2  结  果

　　2.1  超声心动图特征

　　本组心肌致密化不全患者46例，6例累及双心室，均在心功能不全组；87%为单独左心室受累，未发现单独累及右心室病例。患者超声心动图特征表现为异常隆突的肌小梁交织成网状，其间为深陷隐窝，以心尖部最为明显，病变区域室壁表现为外中低回声的致密心肌明显变薄，内层高回声的非致密化心肌疏松增厚，肌小梁组织丰富，N/C>2（儿童>1.4）。彩色多普勒可测及隐窝间隙之间低速血流与心腔相通。所有患者均有不同程度左心室受累，累及部位以心尖部(100%)、后壁(50%)、下壁(25%)、侧壁(25%)多见，2例左心室全壁累及病例均在心功能不全组。心功能不全组左心室射血分数为0.33±0.10，明显低于无心功能不全组0.56±0.10。尤其成人患者中近71%，儿童患者中的20%病例左心室射血分数低于0.55。

　　合并其他先天性心脏畸形的占32.6%，均为儿童，其中动脉导管未闭6例，房间隔缺损1例，单纯瓣膜畸形4例，室间隔缺损加动脉导管未闭 1例，肺动脉狭窄加室间隔缺损1例，主动脉狭窄加动脉导管未闭 2例，大动脉转位并左旋心1例。

　　2.2  12导联心电图/24小时动态心电图

　　96%病人有异常心电图表现，室性心律失常(46%)、ST-T改变 (33%)、房性心律失常（26%）及束支传导阻滞（22%）多发， 另外11%有异常Q波，室性心动过速占6.5%，1例预激综合症。但无心功能不全组患者仅表现为偶发期前收缩或Ⅰ度传导阻滞，甚至正常心电图，见表1；3例心房颤动及2例Ⅲ度房室传导阻滞均在心功能不全组。

　　2.3  其他辅助检查

　　近96%病例胸片有心影增大，心胸比大于0.52。 3例行心脏CT检查发现 2例心肌增厚，分为海绵状的内层非致密心肌和明显变薄的外层致密心肌，造影剂滞留于粗大肌小梁间隙内。 2例行心肌显像检查均发现与NVM相关区域的低灌注现象。

　　2.4  转  归

　　患者住院天数（11±7）d，住院期间4例死亡（2例为儿童），占9%，均在心功能不全组。1例老年患者死于急性冠状动脉综合征，其余3例死于左心衰竭、急性肺水肿。心功能不全组2例3度房室传导阻滞患者安装永久起搏器，1例发现左心耳血栓，1例合并体循环和肺循环栓塞。

　　3  讨  论

　　NVM过去又形象称为“海绵状心肌、心肌血窦存留”。以心室内异常粗大的肌小梁和交错深陷的隐窝为特征，常合并其他先天性心脏畸形，多累及左心室[1]，分类归入未分型心肌病。