致心律失常性右室心肌病1例报告

　　1 病例资料

　　患者，女，47岁。16年前因感冒伴频发室性早搏诊断“心肌炎”，平素经常出现室早二联律或阵发性心房纤颤，一直间断口服胺碘酮，因发作性心悸、胸闷2h急诊入院。查体：血压80/50mmHg，呈急性重病容，呼吸急促，面色略苍白，口唇紫绀，皮肤湿冷，四肢发凉，双肺呼吸音清，心界略大，心率196次/min，律齐，心音低钝，A2>P2。心电图示室性心动过速。立即心电监护、吸氧，给予胺碘酮150mg加生理盐水20ml缓慢静推，另一通道给予血管活性药多巴胺120mg加生理盐水250ml静点，血压达110/70mmHg，20min后心电监护示心率无变化，又给予胺碘酮150mg加生理盐水100ml静点仍无效，试用利多卡因75mg无反应，异搏定5mg静推均无效，病人血压一直在升压药维持下，减慢升压药速度病人出现意识模糊、晕厥，加快升压药速度神志渐恢复正常，此时仔细分析心电图呈左束支阻滞图形，是右室流出道室性心动过速，立即口服倍他乐克50mg(因我院无静脉药物)，普罗帕酮70mg加5%葡萄糖注射液20ml稀释后静推20min后心率渐减慢至130～150次/min(45min内推完)，心率持续2h不继续下降，而减慢升压药速度血压持续下降，在升压药维持下用普罗帕酮70mg加生理盐水100ml维持静点，大约1h后心电图示窦性心动过缓不齐、结性逸搏、逸搏夺获二联律伴室内差传、窦房Ⅱ°传导阻滞、Q-T间期延长、绝对性低电压，当心电监护示心率42次/min时，立即静推阿托品1mg，心率渐上升至50～60次/min，共抢救9h才恢复至窦性心律。病人一般状态差，面色苍白、口唇紫绀、四肢发凉、尿量少，此时多巴胺用量达960mg，间羟胺100mg，于另一道给予多巴酚丁胺40mg加5%葡萄糖注射液50ml泵注，654-2 20mg加5%葡萄糖注射液150ml静点，5%碳酸氢钠120ml静推后病情明显好转，1h后血压渐恢复正常，皮肤潮红、四肢温暖、尿量渐增多。第二天病人可下床活动，复查心电图仍为窦性心律，V1～V6导联T波倒置，偶发室性早搏，心脏彩超示左房31.5mm、右室31mm、室间隔8.0mm、左室41.7mm、左室后壁10mm、右房横径38mm，超声诊断右室明显增大，经10天治疗，病情稳定精神状态好，血压110/70mmHg，心率56～60次/min，心电图示窦性心律，痊愈出院，介绍阜外医院行介入治疗。

　　2 讨论

　　致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种病因不明，以右心室心肌受累为主的疾病，心肌被纤维或脂肪组织替代，并由此导致各种心律失常，特别是恶性室性心律失常或慢性心力衰竭，部分患者仅有“良性心律失常”或表现为反复发作的“良性过程”，即长期无症状或仅有非特异症状如心悸、乏力等。右室心肌病心电图多表现为室性早播、阵发性或持续性室性心动过速，特别是右室源性的室性心动过速，而室性心动过速，其中有一些是临床风险性最高的心律失常，某些特发性室性心动过速却几乎不具有任何风险。一般而言，发生在无明显器质性心脏病患者身上的特发性室性心动过速占了临床上室性心动过速的大部分，其中右室流出道室性心动过速约占特发性室性心动过速的2/3，而此类室性心动过速的机制主要是触发性机制，一般多是为儿茶酚胺敏感性，即多在激动、运动、劳累、饮酒等情况下易发作，发作时心电图是室性心动过速起源点最好的第一推测指标，尤其12导联同步记录有助于识别QRS的起始以及V1导联的束支阻滞类型对于确定治疗方案有重要意义。右室流出道室性心动过速心电图表现为左束支阻滞图形、且Ⅱ、Ⅲ、aVF导联均为R型，对于此类患者一般首选普罗帕酮70mg/次静脉推注，必要时可维持静点、口服药物也以普罗帕酮、β-受体阻滞剂为首选，胺碘酮不适合首选。应当注意，这一类期前收缩和室性心动过速一般属于良性，对于无器质性心脏病的患者绝大多数情况下不具有致命性，而且右室流出道室性心动过速其中2/3又主要表现为频发的单形性室性心动过速，此型往往被许多临床医生诊断为“心肌炎后遗症”伴发的频发室性期前收缩和短阵室速、大多给予抗心律失常药物治疗而未被建议接受介入治疗。需特别指出的是该患发作时伴有晕厥、黑蒙、低血压，主要是因为此型室速不仅有室房分离而且因为其起源点位于右心室流出道，室速发作时左、右心室激动时间的差异较一般室速更大，所以在频率过快时更容易导致心脏每分射血量不足，从而发生晕厥或黑蒙，但这并不意味着其有ICD的植入指征，射频消融依然应作为首选。综上所述，该患即使心脏彩超示右室明显增大、左室正常，但结合发作时心电图的特点及治疗转归应为“良性心律失常”，不应因为有心肌病的存在而诊断为器质性室性心动过速，以致在治疗方案的决策方面导致误判。