α-羟丁酸脱氢酶(α-HBDH)与LDH关系十分密切，实际上它是LDH同工酶Ⅰ型，因其对α-酮丁酸亲合力高，所以当以α-酮丁酸作为底物时，所测LDH的活性特称为α-羟丁酸脱氢酶活性。α-HBDH测定方法主要有比色法和连续监测法。
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正常值
(1)比色法：61～155U/L(37℃)。(2)连续监测法：72～182U/L。
临床意义α-HBDH的活性与LDH的活性变化一致，但更能反映LDH1的活性变化，其特异性比总LDH活性高。与LDH、AST、CK、CK-MB构成心肌酶谱，对诊断心肌梗死更有意义。(1)心肌梗死时α-HBDH活性明显升高，且维持时间较LDH长，LDH/α-HBDH比值(0.8～1.2)低于正常对照(1.2～1.6)。(2)鉴别肝病和心脏病。肝病和心脏病时LDH均可升高，但肝病时α-HBDH活性变化不大，LDH/α-HBDH比值可升高至1.6～2.5，而心脏疾病时α-HBDH则明显升高。(3)营养不良、叶酸和维生素B12缺乏时，α-HBDH活性亦可升高。
