先天性支气管囊肿症状病例分析

　　例1　男, 50岁。反复咳嗽、咳痰3a余, 加重3个月入院。查体: 一般状况好, 左上肺可闻及罗音。X线检查: 见左上肺6cm×8cm椭圆形薄壁空洞, 体层见边缘光滑, 无分叶及毛刺。内壁下部有结节样增生, 查痰结核杆菌阴性, 诊断为囊肿合并感染。行肺叶切除术, 病理见囊腔上壁光滑无瘤组织, 下壁见灰白色瘤组织为低分化鳞癌。

　　例2　女, 21岁。因反复咳嗽、咳痰及咯血4a收入我院。查体: 一般状况好, 左下肺可闻有罗音。X线检查: 为左肺下叶圆形囊实性阴影, CT检查: 见左肺下叶圆形囊性病变, 病灶边缘光滑。腔内见不规则占位, 边缘粗糙, 囊下壁有增厚。术前诊断为肺囊肿并霉菌感染, 术后病理证实为肺囊肿并霉菌感染。

　　例3　女, 42岁。因进行性呼吸困难, 气促1a入院。查体:一般状况好, 心肺腹无阳性发现。X线检查: 两肺弥漫多发0.5～1.5cm 大小结节影, 大部份呈圆形, 边缘光滑, 密度均匀, 无钙化, 几家医院均诊为转移癌, 血行播散型肺结核经抗痨治疗病灶大小, 数量无变化, 后经剖胸探查, 病理证实为多发肺囊肿。

　　例4　男, 22岁。查体发现左膈上球形病灶2wk入院。查体: 一般状况好, 心肺腹无阳性发现。X线检查: 左下肺野内带脊柱旁见一约4cm×4cm大球形病灶, 边缘光滑, 无分叶及毛刺。其内侧紧贴于脊柱旁。术前诊断神经源性肿瘤, 手术后病理证实为含液支气管囊肿。

　　例5　男, 17岁。因咳嗽、咳铁锈色痰3个月入院。患者于包虫疫区生活14a, 并有肝包虫病史。查体: 一般状况好, 右下肺叩诊呈实音, 包虫皮试阳性。X线检查: 右下肺见一约7cm×7cm大椭圆形高密度影, 密度均匀, 边缘光滑, 无毛刺。术前诊断肺包虫病, 手术后病理证实为含液支气管囊肿。

　　2　讨论

　　先天性支气管囊肿是指胚胎时期支气管和肺芽发育过程中, 远端部分分离的一种发育畸形, 本文总结5例经病理证实的非典型先天性支气管囊肿并结合文献分析其X线表现及误诊原因。先天性支气管囊肿为先天性支气管发育畸形, 临床上本病无特殊症状, 一般常见症状有咳嗽、咳痰、咯血、发热、胸痛等, 亦可无症状由体检发现。典型X 线表现: ①纵隔型, 可发生于纵隔的任何部位, 但好发于大支气管邻近, 按其部位分气管旁、隆突下、肺门、食管旁、前纵隔、后纵隔和叶间七型, 多为含液囊肿; ②肺内型, 病灶可为单发和多发, 单发病灶可表现为含气囊肿, 圆形, 薄壁, 壁厚约1mm, 囊壁光滑, 囊腔内可见有液平, 也可表现为含液囊肿, 可有浅分叶, 病灶较大时邻近肺纹理移位, 支气管造影支气管与囊腔不通, 邻近支气管受压移位。多发肺囊肿表现为分布于一个或多个肺叶的多发互相重叠大小不等之圆形或椭圆形环形阴影, 囊壁薄, 部分病灶可见液平。非典型表现使本病诊断较为困难, 国内文献术前诊断率低于30%, 肺内囊肿主要误诊为肺结核, 占68.4%, 纵隔囊肿主要误诊为纵隔肿瘤占76.9%。本文5例非典型X线表现分别具有以下特点。

　　2. 1　囊肿癌变

　　于囊肿光滑的内壁出现局限性增厚, 结节样增生, 本病国内报道不多, 易致误诊。囊肿感染及出血可致囊壁局限性增厚, 囊内出现块状影及液平, 但经抗炎及对症治疗后,病变可吸收消失, 而重新表现为薄壁光滑的环形囊腔。囊肿癌变一般治疗无效, 病灶可进行性增大。结合临床及痰查瘤细胞应考虑到此病。

　　2. 2　囊肿合并霉菌感染

　　囊肿感染时囊壁可增厚, 囊内出现干固脓液和肉芽组织。本病为霉菌机遇性感染, 薄壁囊腔内出现不规则球形阴影, 位置可变亦可固定于囊壁, 部分囊壁亦可增厚。多在长期使用抗生素和机体抵抗力低下的基础上, 囊腔内继发感染, 形成霉菌球, 应用抗生素无效, 其X 线表现具有特征性, 结合临床术前应考虑到此病。

　　2. 3　两肺弥漫多发结节样病变

　　病灶大小不等, 大部分为圆形, 边缘光滑, 未见有空洞及液平, 与转移瘤及血行播散肺结核不易鉴别。本病有以下特点: 病灶的大小及数量不随时间而发生变化, 无原发肿瘤史, 无全身中毒症状, 病灶虽大小不等但密度均匀无钙化, 本例罕见, 最后诊断仍有赖于手术。两肺呈多发结节影鉴别诊断中应想到本病之可能。

　　2. 4　病灶为单发含液囊肿且部位特殊

　　位于肺野内带脊柱旁, 其内侧紧贴于脊柱, 位于左侧后纵隔, 为后纵隔型, 为含液囊肿, 此型与神经源性肿瘤类似, 但支气管囊肿不对椎间孔或肋骨产生压迫性骨质缺损位置亦较靠前。

　　2. 5　病灶为单发较大含液囊肿

　　影像与肺包虫病十分相似,且患者有包虫疫区生活及肝包虫病史,包虫皮试阳性,以致误为肺包虫病,本例十分特殊,最后诊断有赖于手术。