红细胞生成性原卟啉病有哪些检查方法

　　实验室检查

　　血浆红细胞、粪中原卟啉增加，少数患者伴粪卟啉增加，尿中卟啉正常。可有血清铁水平降低铁结合力增加。血红蛋白和血细胞容积降低，并可能出现肝功能异常红细胞在碘钨石英灯下发射短暂（10～15s）橘红色荧光。

　　其它辅助检查

　　组织病理：在皮损处和暴露部位的皮肤，真皮上层乳头层血管壁及其周围有大量的无定形物质沉积，耐淀粉酶，PAS染色强阳性。乳头可增宽，表皮突变得窄而长。血管壁增厚，内皮细胞肿胀，可发生管腔闭塞。表皮大多正常，发生大疱时位于表皮下，基底膜带增厚，PAS染色阳性。直接免疫荧光检查可见以IgG为主的免疫球蛋白在血管周围沉积表皮真皮交界处也有轻度沉积透射电镜观察血管基底膜增厚，无结构物质呈多层重叠状沉积中等电子密度的细原纤维充满血管壁和围绕于血管周围。