从发病机制分析硫化血红蛋白血症的形成

　　硫化血红蛋白血症的发病机制尚未明了。在试管中，血红蛋白溶液通过硫化氢气体，可以生成硫化血红蛋白，颜色由红变成暗色。用含硫磺的饲料喂养动物，也可产生硫化血红蛋白。肠源性发绀症的病人也可同时有硫化血红蛋白血症 有人认为这与有病变的肠道吸收了硫化氢有关。患有本症既往史的部分病人，红细胞内还原型谷胱甘肽（glutathione）有增高，提示可能体内的半胱氨酸也是硫的来源之一 因此有人认为硫化氢可能源于病人的红细胞，而不一定源自肠道 服用能引起中毒性高铁血红蛋白血症的各种氧化剂药物或化学物品也能引起硫化血红蛋白血症，其中以芳香族氨基化合物如乙酰苯胺、氨苯砜、甲氧氯普胺和非那西丁引起者最多见。但在服用上述药物的病人中，出现硫化血红蛋白血症的情况少见，同一药物分别诱发硫化血红蛋白和高铁血红蛋白 机制并不清楚 有些病人甚至无上述或特殊药物接触史，因而个别病人可能是先天性的。环境污染也可造成硫化血红蛋白。1983年 有人曾对巴西一个有工业污染的小镇居民调查 发现与其他地区居民比较，血中高铁血红蛋白和硫化血红蛋白都有增加。硫化血红蛋白 　　在分光镜波长620nm附近有较强的吸收带 加氰化钾不能使其变色。硫化血红蛋白分子中硫原子的确切位置尚未确定，一般认为是血红素辅基铁卟啉中1个吡咯环的β碳双键被打开，加进了1个硫原子。硫化血红蛋白一旦形成，就不会再脱落，也失去了带氧的功能 硫化血红蛋白缺乏携氧能力，且使氧分离曲线左移 硫化血红蛋白对红细胞寿命的影响尚不很明确 有些病人用同位素测定的红细胞生命仍属正常，但也有不少病人可以发生溶血。

　　临床表现

　　发病缓慢，发绀是主要的临床表现 皮肤和面部带有蓝色的发绀 呈蓝灰色 无任何症状，或仅有发绀。重者可有头晕、头痛，甚至气急 昏厥。约有半数病人有便秘 腹泻、腹痛 这些症状与硫化血红蛋白可能并无直接关系。有些病人有服药或者接触有毒物质的病史。还有的病人可有轻度溶血性贫血。