硫化血红蛋白血症病况介绍

　　硫化血红蛋白血症（sulfhemoglobinemia）是由于病人血中含有硫化血红蛋白（sulfmethemoglobin，SHB）所引起。化学结构现在还不完全清楚。正常人血液中不含有硫化血红蛋白，不存在于红细胞中。血红蛋白被氧化后 还可进一步硫化成硫化血红蛋白，血红蛋白与可溶性硫化物，如硫化氢等，在氧化剂通常是过氧化氢存在的条件下，发生作用而产生的。有些人服用磺胺类或非那西丁等药物后 可出现硫化血红蛋白血症，并可能伴有溶血。硫化血红蛋白一经形成，硫化血红蛋白不能逆转为血红蛋白，缺乏有效疗法，只有这种异常硫化红蛋白的红细胞被破坏后，它才离开血循环而遭破坏、消灭和清除 异常的血红蛋白才能消失。血液中硫化血红蛋白含量达到4%，或超过5g/L，临床便可出现发绀。一般不威胁患者生命。

　　血红蛋白概述

　　血红蛋白是使血液呈红色的蛋白，它由四条链组成，两条α链和两条β链，每一条链有一个包含一个铁原子的环状血红素。氧气结合在铁原子上，被血液运输。每一条蛋白链和肌红蛋白的结构相似，肌红蛋白是用来在肌肉和其他组织来储存氧气的。 　　血红蛋白除了运输氧气外，还能运输其他分子，如一氧化碳和一氧化氮。一氧化氮能使血管扩张，从而降低血压。最新研究表明，一氧化氮能和血红蛋白中的半胱氨酸以及铁原子结合在一起，如蛋白编号1buw所示。因此血红蛋白通过运输一氧化氮来调节血压。另一方面，一氧化碳是一种有毒的气体，它能很快的取代血红蛋白中的氧气，如蛋白编号2hco，所示形成稳定的不易去除的复合物。这种错误使用阻碍了氧气与血红蛋白的正常结合和运输，造成生物体缺氧。

　　临床意义

　　1.生理性增高：住在高原地区的居民其红细胞和血红蛋 白往往高于平原地区的居民。饮水过少或出汗过多，排除水分过多可导致暂时性的血液浓缩，造成红细胞和血红蛋白轻度升高。新生儿则为生理性增高。 　　2.生理性减低：婴儿从出生3个月起到15岁以前的儿童，因身体发育较快，造成红细胞和血红蛋白相对生成不足，因而出现相对的减低，可能比正常成人低约10％～20％。孕妇在妊娠的中后期因血浆容量增加，导致血液被稀释；老年人因为骨髓造血机能减低，可能导致红细胞和血红蛋白的减少，也称为生理性贫血，此时需要进行适当的营养与治疗，并不意味着患有贫血性疾病或疾病导致的贫血。 　　3.病理性升高： 　　（1）严重呕吐，腹泻，大量出汗，大面积烧伤病人，尿崩症，甲状腺功能亢进危象，糖尿病酸中毒等，由于血浆中水分丢失过多，导致血液浓缩，会出现红细胞和血红蛋白量的明显增加。 　　（2）慢性心脏病、肺源性心脏病、子绀型先天性心脏病等因为组织缺氧，血液中促红细胞生成素增多而使血液中红细胞和血红蛋白量呈代偿性增加。 　　（3）某些肿瘤，如肾癌，肝细胞癌，子宫肌瘤，卵巢癌，肾胚胎癌等也可使促红细胞生成素呈非代偿性增加，导致上述的结果。 　　（4）真性红细胞增多症是一种原因不明的以红细胞增多为主的血液疾病。 　　4.病理性减低： 　　（1）骨髓造血功能障碍，如再生障碍性贫血、白血病、骨髓瘤、骨髓纤维化引起的贫血。 　　（2）慢性疾病，如感染、炎症、恶性肿瘤、尿毒症、肝病、风湿性疾病、内分泌系统疾病等造成或伴发的贫血。 　　（3）造血物质缺乏或利用障碍造成的贫血，如缺铁性贫血，铁粒幼细胞性贫血，巨幼细胞性贫血。 　　（4）红细胞破坏过多造成的贫血：如溶血性贫血、地中海贫血、异常血红蛋白病、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、免疫性溶血、机械性溶血等。 　　（5）急性失血，大手术后，慢性失血等都是造成红细胞和血红蛋白降低的因素。