假性醛固酮增多症一例误诊

　　临床误诊误治990279【病例】男，27岁。因四肢无力，反复发作性双下肢软瘫3年，头痛、头晕、口渴、多饮、多尿2年半，在当地医院诊断为“低钾性周期性瘫痪、高血压病、糖尿病”，长期降压、降糖、补钾治疗，但空腹血糖一直波动在(8.0～12.0)mmol/L，血压波动在24～26/13～15kPa，后因再次出现两下肢软瘫于1996年6月转我院。查体：血压24～26/14～15kPa，扶持可行走，双下肢肌力Ⅲ级，肌张力正常，眼球不突出，甲状腺不肿大，心肺、腹未发现异常。实验室检查：查血钾4次，分别为2.8mmol/L、2.1mmol/L、2.6mmol/L、3.0mmol/L,相应时间尿钾分别为52mmol/24h,68mmol/24h,56mmol/24h,58mmol/24h,血钠、氯、钙、磷、镁正常，查3次尿氯及尿钠均减低，平均为103.3mmol/24h及28mmol/24h，尿17-羟、17-酮类固醇正常，血肌酐、BUN、血浆总蛋白、血尿酸、白蛋白、肝功、T3、T4、FT3、FT4、rT3、TSH均正常。空腹血糖14.0mmol/L，餐后2小时血糖21.0mmol/L，糖化血红蛋白9.8%，尿糖()、酮体、蛋白阴性、尿pH5～7，CO2-CP31～33mmol/L，血气分析为代谢性碱中毒。血浆醛固酮：卧位0.144mmol/L(正常参考值0.164～0.48mmol/L)。立位速尿激发试验0.168mmol/L(正常参考值0.181～0.819mmol/L)，血浆肾素活性卧位0、立位速尿激发试验0，安体舒通试验后血压23～24/14～15kPa，血钾2.5～3.0mmol/L，尿钾51～58mmol/d，CO2-CP31～33mmol/L。双侧肾上腺B超、CT扫描未发现占位性病变。临床诊断：假性醛固酮增多症(liddle综合征)并糖尿病。给予低钠饮食，氨苯蝶啶100mg，每日3次，氯化钾1.0g及二甲双胍250mg口服，格列本脲2.5mg，每日2次，饭前服，5天后复查血压降至14.8/10.6kPa，血钾上升至3.8～4.1mmol/L，尿钾25～28mmol/24h，CO2-CP28mmol/L，空腹血糖降至6.8mmol/L，继续以上治疗1个月后逐渐减少降糖药用量，2个月后停服降血糖药及氯化钾，停药2周后复查空腹血糖6.2mmol/L，血钾4.1mmol/L，继续以氨苯蝶啶维持治疗1个月后复查血压、血钾、血糖全部恢复正常，血浆胰岛素以及C肽释放试验正常。随访10个月无特殊自觉不适，血压、血钾、血糖均稳定在正常范围，目前仅用氨苯蝶啶50mg每日3次维持治疗。

　　假性醛固酮增多症少见，且无特异性，临床极易误诊。结合本例及文献报道我们认为，如能掌握如下特点，则可提高正确诊断率：①高血压、低血钾不能被安体舒通所纠正；②代谢性碱中毒；③血浆肾素活性及醛固酮降低；④双侧肾上腺B超、CT扫描正常；⑤氨苯蝶啶治疗可纠正高血压、低血钾和代谢性碱中毒。本病应与原发性醛固酮增多症相鉴别，后者除表现有高血压、低血钾、周期性麻痹、代谢性碱中毒、肾素活性减低外，以下特点有助于与假性醛固酮增多症相鉴别：①高血压、低血钾可被盐皮质激素拮抗剂——安体舒通所纠正；②血浆醛固酮水平增高；③肾上腺B超、CT扫描可发现腺瘤或增生。