先天性短结肠的发病机制

　　发病机制

　　Chadha等认为，“先天性袋状结肠并肛门直肠发育不全”可准确概括先天性短结肠的病理特点及其改变。Narasimharao等将先天性短结肠分4型(图1)：Ⅰ型：没有正常结肠，短结肠呈袋状，回肠直接与之连通;Ⅱ型：回肠和袋状结肠之间有一短段盲肠;Ⅲ型：回肠和袋状结肠之间有一段(新生儿长7～8cm)外形正常的结肠;Ⅳ型：结肠接近于正常，只是远端(直肠和乙状结肠)呈袋状。Ⅳ型仅为肠系膜下动脉的远端血管损害;Ⅲ型为肠系膜下动脉的近端血管损害;Ⅱ型是肠系膜下动脉的主干损害，短结肠的血管来源于肠系膜上动脉(图2);Ⅰ型除有肠系膜下动脉主干损害外，还有肠系膜上动脉的最远端分支血管损害。Ⅰ型最多，Ⅳ型少见。

　　多数短结肠扩张、肥厚呈袋状或囊状。Ⅰ型，极似倒置的胃，占据腹腔的大部分;Ⅱ、Ⅲ型，因有一段盲肠及升结肠，故短结肠主要位于左侧腹腔;Ⅳ型，短结肠位于下腹部。回肠、盲肠或一段结肠与短结肠的右上部相通;短结肠的远端短而细，为发育不全的直肠。常以宽大的瘘管与膀胱、尿道或阴道相通。短结肠没有结肠带及结肠袋;大网膜也发育不良，呈索带状与短结肠相连;胃结肠韧带短而薄。有的短结肠蠕动功能差，减压后也见不到肠蠕动;有的短结肠存在蠕动功能，故可通过瘘管维持排便。组织学检查，除全层肥厚、水肿外，可有黏膜炎症改变。短结肠内的神经节细胞可正常、减少或缺如。