先天性结肠狭窄和闭锁的发病机制

　　发病机制

　　1.病理 病理和小肠闭锁很相似，根据闭锁的程度及形态不同，可为3型(图1)：

　　Ⅰ型隔膜闭锁：肠腔内呈膜状隔，膜状隔癣结肠腔分隔为远近侧，两部分互不相通;或隔膜中央有一小孔相通，形成结肠狭窄。

　　Ⅱ型条索状闭锁：肠系膜完整，肠管远、近端为盲端由纤维索带相连。

　　Ⅲ型肠系膜缺损：肠管远、近端为分离之盲端。肠系膜亦有V字型缺损。

　　发生在升、横结肠的肠闭锁与狭窄以Ⅲ型居多，发生在脾曲以远的肠闭锁与狭窄则以Ⅰ、Ⅱ型多见。

　　闭锁近端肠管明显扩张、肥厚，蠕动功能差，远端肠管萎陷、缩小、变细，肠腔内有白色硬质类黏液物质。如果回盲瓣完整而闭锁位于结肠肝曲以远，则形成盲袢，位于回盲瓣与闭锁之间的盲袢肠管高度扩张，肠壁菲薄、缺血、坏死甚至穿孔。由于一部分肠闭锁与狭窄发生在妊娠晚期，约10%～20%的结肠闭锁患儿生后不久可排出胎便。

　　2.合并畸形 结肠闭锁常伴发并指、多指及马蹄内翻足等骨骼畸形，眼及心血管畸形;腹裂、脐膨出等腹壁畸形，先天性巨结肠症，十二指肠及小肠闭锁等。