小肠重复畸形的发病机制

　　发病机制

　　小肠重复畸形具有发育正常的消化道组织结构。大多数畸形与所依附的主肠管融合成一共同的肌壁，享有共同的浆膜、肠系膜和血液供应，但具有独立、相互分隔或有交通的黏膜腔。少数畸形有单独的系膜和血管支。小肠重复畸形腔内多衬以主肠管的肠黏膜，20%～35%为异位消化道黏膜或呼吸道黏膜。异位黏膜中以胃黏膜最多见，偶见同时含有2种以上的异位黏膜。80%重复畸形黏膜腔与主肠管互不交通，腔内积蓄黏膜分泌液，形成圆形或卵圆形囊肿。畸形多为单发，少数病例的消化道内可同时存在2处以上重复畸形。重复畸形在小儿为良性疾病，但于成年期可发生癌变。小肠重复畸形的病理形态可有多种形式。

　　1.按临床外观分型

　　(1)肠外囊肿型重复畸形：为重复畸形中最多见类型。表现为圆形或卵圆形与小肠肠腔不交通的囊性肿物，紧密附着于小肠肠系膜的两叶间。囊肿大小很不一致，小者直径仅1cm，大者可占据腹腔的大部分。囊肿内充满无色或淡黄色黏膜分泌液。囊肿增长到一定程度可压迫主肠管或诱发肠扭转。囊腔内壁衬有异位胃黏膜或胰腺组织者，受胃酸或胰酶的腐蚀作用而发生消化性溃疡，引起囊腔内出血或穿孔酿成腹膜炎。

　　(2)肠壁内囊肿型重复畸形：囊肿发生在空、回肠肌层内或黏膜下，与小肠肠腔互不交通。本型多发于末端回肠或回盲部。赵莉等报道13例肠壁内囊肿畸形，11例(84.6%)位于距回盲瓣5cm以内的末端回肠上。本型囊肿稍增大即向肠腔内突出，早期就可堵塞肠腔造成梗阻或诱发肠套叠，囊肿直径少有超过4cm。

　　(3)管状型重复畸形：管状型重复畸形有2种形态。

　　①长管状畸形：畸形呈长管状，附着于肠系膜侧，与主肠管并列而行。畸形壁具有完全正常的肠管结构，常与主肠管共有肠系膜和血管供应。畸形长短不一，小者长数厘米，广泛者可长达50～70cm，甚至波及全部小肠。多数畸形肠管近端盲闭，远端开口与主肠管相通;壁内衬有胃黏膜或胰腺组织，较囊肿型多见,并且畸形与主肠管不相通;或畸形远端盲闭，近端向主肠管开口，畸形腔内积满大量黏膜分泌液呈大的管状囊肿，推移或压迫主肠管引起肠梗阻。

　　②憩室状畸形：畸形呈憩室状，从主肠管肠系膜内伸向腹腔的任何部位。其末端呈游离状态，与所接触的肠管或脏器粘连;近端长短不一的肠段向主肠管开口。这类畸形可有自己独立的系膜和血管供应，手术时可完整切除。

　　(4)胸腹腔重复畸形：胸腹腔重复畸形占消化道重复的2%～6%，可起源于腹腔内胃肠道的任何部位。小肠的胸腹重复多起源于空肠，畸形呈长管状由主肠管的系膜侧发出，于腹膜后通过膈肌某一异常裂孔或食管裂孔进入后纵隔。畸形末端可延伸至胸膜顶，并附着于颈椎或上位胸椎。胸腹腔重复畸形并存脊柱畸形，如半椎体、椎体融合、脊柱前裂或椎管脊柱内神经管原肠囊肿。

　　胸腹腔重复畸形亦可分别存在于胸腔和腹腔内，两者彼此无联系。此类病例虽少见，临床上容易误诊或漏诊。因此对任何部位的重复畸形确诊后仔细检查是否存在第2处畸形。

　　2.按系膜血运关系分型 近年李龙等根据小肠重复畸形肠管与主肠管系膜血运的关系，将其分为并列型及系膜内型(图1)。

　　(1)并列型(Ⅰ型)：肠系膜内边缘动脉向两肠管壁发出的主动脉分离，两血管分别从两页腹膜侧至所供应的肠管，供主肠管的血管不经过重复肠管，断离重复肠管的血运不影响主肠管血运，该型占重复畸形的75.3%，以囊肿型居多，合并胸椎畸形者仅占6.2%。

　　(2)系膜内型(Ⅱ)：重复肠管位于肠系膜两页腹膜之中，在动脉从两侧跨过重复肠管达主肠管，断离进入重复肠管的短支不影响主肠管血运。该型占重复畸形的24.7%，以管状型居多。合并胸椎畸形者高达91.6%。