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小儿糖原贮积病Ⅵ型

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小儿糖原贮积病Ⅵ型鉴别诊断_如何诊断小儿糖原贮积病Ⅵ型

  诊断

  除了上述临床表现外,确诊有赖于实验室结果。患者白细胞中,可测出磷酸化酶减少,活力降低,或肝活组织检查见糖原沉积。

  鉴别

  临床表现特点和实验室、辅助检查特点有助于本症与GSD-Ⅰ、GSD-Ⅲ型相鉴别。胰高血糖素试验显示血糖不增高,依此可发现与GSD-Ⅸ型相区别,后者糖耐量曲线正常。

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