G-6-PD来源于红细胞,催化葡萄糖-6-磷酸,生成的NAD-PH是谷胱甘肽还原酶的辅酶,还原型谷胱甘肽(GSH)是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件。红细胞G-6-PD缺乏者,红细胞膜失去巯基保护而功能受损,终致溶血。G-6-PD缺乏(陷)基因在X染色体上,通过女性遗传,男性患者居多。
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G-6-PD活力9.34±1.59U/gHb(37℃)。
临床上检查红细胞G-6-PD主要用于诊断有关的溶血性贫血。如:(1)先天性:先天性G-6-PD缺乏性溶血性贫血、蚕豆病。(2)药物性溶血性贫血:如伯氨喹啉、对氨水杨酸钠、磺胺、阿斯匹林等。(3)非药物性溶血性贫血:如病毒或细菌感染、新生儿黄疸等。