日本与韩国学者共同进行的一项研究显示,在由原发性干燥综合征引起的肺部病变中,非特异性间质性肺炎(NSIP)是最常见的类型,预后较好。[Am J Respir Crit Care Med 2005,172(5)∶632]

　　研究者对日本与韩国14家医院接受过肺部病理学检查的原发性干燥综合征合并发肺部病变的住院病人进行了回顾性研究。

　　该研究共纳入1992年2月到2002年5月期间的33例患者,随访至2003年4月。收集患者的病理标本(31例手术活检,2例尸检),进行病理学检查,还进行血液学、支气管肺泡灌洗液和肺功能及胸片和高分辨率CT(HRCT)检查。

　　结果显示,NSIP是最多见的病理类型(20例,61%),其中19例为纤维性,1例为细胞性),细支气管炎、恶性淋巴瘤和淀粉样变较少。

　　在临床上,最多见的表现是干燥症状(31例),其次是咳嗽(24例),其他有呼吸困难、关节痛、咯痰及雷诺现象,症状与病理类型无相关性。

　　与病理检查相比,HRCT对NSIP的阳性预测值为94%,阴性预测值为77%。但HRCT对13例其他类型患者的诊断准确率较低(15%)。

　　在随访期间,有10例病人死亡,5年生存率是84%,伴NSIP患者的5年生存率是83%。

　　多元分析显示,动脉氧分压降低(P=0.02)和镜下蜂窝样改变(P=0.04)是影响生存率的独立危险因素。