嗜酸性粒细胞白血病病例一例

　　患者男，57岁。因反复头昏乏力、心悸一月余，于1999年1月12日入院。以往有慢性胃炎、胸膜炎史。查体：中度贫血貌，巩膜无黄染，全身浅表淋巴结均可及豆至枣大，质硬，活动，无触压痛；皮肤无出血点；胸骨轻度压痛，心律齐，可及Ⅱ级收缩期杂音；腹软，肝、脾肋下均未及。Hb 58g／L，RBC 1.58×1012／L，WBC 14.1×109／L，N 54.6％，L 27.8％，M 17.6％，plt 41×109／L。心电图示窦性心律，Q-T间期延长。血沉120mm／h。血清IgG26.8g／L（正常范围7～15g／L），白蛋白29.8g／L，球蛋白45.4g／L，乳酸脱氢酶246.2U／L，肾功能正常。2次颈部淋巴结活检，反应性增大，淋巴结结构存在，未见嗜酸粒细胞浸润。多次骨髓涂片示：骨髓增生明显活跃，嗜酸粒细胞40.5％～48.0％，原始粒细胞0.5％～1.0％，早幼粒细胞1.0％，原始单核细胞3.5％～7.0％，幼稚单核细胞13.0％～20.0％，成熟单核细胞15.0％～5.5％；巨核细胞每片2～7个；血小板少见。血片示成熟嗜酸性粒细胞2％～3％，N 0，L 49％～70％，幼稚单核细胞1％～2％，M 48％～25％。骨髓活检示：（1）骨髓增生极度活跃，脂肪组织几乎消失；（2）粒-单核细胞系增生，片内可见散在较多原始、幼稚细胞；小梁旁区可见成簇原始幼稚细胞，嗜酸性粒细胞多见；（3）巨核细胞比值低下；（4）纤维组织明显增生；（5）Gomori（网硬蛋白纤维）（）。提示嗜酸性粒细胞白血病。骨髓染色体：47，XY，＋8［23］／46，XY［2］。诊断嗜酸性粒细胞白血病（幼稚型）。治疗即给予AA方案：阿克拉霉素60mg／日（d1～3），阿糖胞苷100mg／q12h，（d1～7）。一个疗程即完全缓解，后继续原方案巩固二个疗程。目前仍在缓解、巩固化疗、随访中。讨论 　　嗜酸性粒细胞白血病（EOL）甚少见，是急性粒细胞白血病的一种变异型，其特点为外周血和骨髓中有大量成熟和早期的嗜酸性粒细胞，原始粒细胞可增多。临床表现与一般急性白血病略有不同，感染和出血较为少见，而嗜酸性粒细胞浸润脏器引起功能障碍表现多见。本例临床表现不典型，但多次骨髓检查及活检嗜酸粒细胞明显增多，占40％以上，而血像中嗜酸性粒细胞不增多，考虑是否有嗜酸性粒细胞成熟障碍。经多项实验室检查排除继发性嗜酸性粒细胞增多。　　近来认为染色体区带高分辨技术有助本病诊断，可检出10号、8号染色体三体和iso（17q）、及12p13的重排等。这些染色体异常也可发生于其他造血系统的恶性疾病包括骨髓增生异常综合征、急非淋、慢粒等，但不出现于良性嗜酸性粒细胞增多症。一般认为，EOL治疗与AML化疗相同，但预后及疗效较差，无论原始细胞较多或成熟细胞为主的EOL，病程均较急，生存时间大多不到1年。