获得性维生素K依赖性凝血因子异常病例分析

　　【摘要】  目的 分析成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的实验室检查和临床诊断、治疗、监测特点。方法检测凝血酶原时间（PT）及纠正试验、活化部分凝血活酶时间（APTT） 及纠正试验、凝血酶时间（TT）、纤维蛋白原（Fg），确诊后用维生素K1治疗。结果应用维生素K1治疗后，PT、APTT较初入院结果显着缩短（P<0.01）。APTT异常率较低，PT异常率较高（95.5%）。PT与APTT变化呈显着正相关（P<0.01）。结论 PT显着延长是获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症诊断的敏感指标。检测PT、APTT对于成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症的诊断及疗效监测具有一定价值。应用维生素K1 20mg 2次/日静滴1月治疗安全有效。

　　【关键词】  获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症 凝血酶原时间（PT） 活化部分凝血活酶时间（APTT）

　　维生素K依赖性凝血因子在肝脏合成，包括凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、蛋白C、蛋白S,维生素K缺乏使得这些凝血因子的谷氨酸不能γ-羧基化，活性降低出现维生素K缺乏性出血，称维生素K依赖性凝血因子缺乏症。成人获得性维生素K依赖性凝血因子缺乏症临床不多见，国内外报道多为香豆素类药物过量或鼠药中毒。成人香豆素类鼠药中毒往往在没有明确中毒史情况下以出血就诊，而且中毒到出血有一定潜伏期，极易漏诊误诊，我院2002年1月~2006年12月诊治不明原因出血百余例，其中确诊为成人维生素K依赖性凝血因子缺乏症21例，经维生素K1治疗均痊愈，为提高诊断治疗水平，现对其临床特点及实验室检查回顾分析如下。

　　1  资料与方法

　　1.1  一般资料  收集了我院2002年1月~2006年12月血液科收治的21例维生素K依赖性凝血因子缺乏症的患者资料，首发症状为肌肉、关节腔、牙龈、鼻腔出血。诊断标准：临床出血表现（肌肉、关节腔出血为主）；实验室检查异常（PT延长为主，部分APTT也延长，Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子活性减低，正浆可纠正）；维生素K1治疗有效；无凝血因子缺乏家族史。

　　1.2  临床表现  以多部位出血为主要表现，常见出血部位依次为肌肉血肿13例、关节血肿8例、粘膜出血8例、肉眼血尿6例、皮肤瘀斑3例、月经量多3例。

　　1.3  实验室检查  抗凝后用Stago自动血凝分析仪检测，再行纠正试验。PT延长正浆可纠正的再排除家族史确诊。诊断后用维生素K1 20mg 2次/日静滴1月并结合保肝治疗。

　　1.4  统计学处理  计量资料以（x±s）表示，行t检验，采用SPSS11.0软件进行分析。

　　2  治疗与结果

　　静脉滴注维生素K1 20mg 2次/日，出血症状严重患者输注新鲜冰冻血浆，治疗后1~3天出血症状明显减轻，治疗1月后患者均痊愈出院。经t检验，治疗1周后PT、INR（国际标准化率凝血酶原时间）、APTT较治疗前明显缩短（P<0.01），Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子活性较治疗前明显增高（P<0.05），治疗后 TT、Fg、ATⅢ变化不明显，见表1。

　　表1  治疗前后出凝血指标的比较（略）