口形红细胞增多症的鉴别诊断
医网摘要: 主要鉴别遗传性口形红细胞增多症、Rh缺乏综合征和继发性口形红细胞增多 口形红细胞增多症
主要鉴别遗传性口形红细胞增多症、Rh缺乏综合征和继发性口形红细胞增多 口形红细胞增多症
。继发性口形红细胞增多除外周血口形红细胞增多外,一般无溶血,具有相应疾病的特点和缺乏家族史,鉴别并不困难。 Rh缺乏综合征(Rh deficiency syndrome)是一种非常罕见的常染色体隐性遗传性溶血病,发病率为1/600万,主要的病变是基因缺失或基因表达障碍,Rh血型抗原可完全缺乏,也可部分缺乏。临床主要表现为轻中度贫血 血红蛋白间于80~130g/L 网织红细胞常间于6%~12%,MCV和MCHC正常。外周血中可见到多量口形红细胞和少量球形红细胞。渗透脆性增加,自溶试验阳性,葡萄糖或ATP可纠正。红细胞寿命缩短。膜脂和膜蛋白均正常 脾切除能改善溶血。
责任编辑:Adolph 本文来源:http://jibing.ewsos.com/xy/20110519/368210.html
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