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做好遗传性椭圆形红细胞增多症的防治

医网摘要:  没有贫血或仅有轻度贫血者,一般不需要治疗。溶血严重的,做脾切  遗传性椭圆形红细胞增多症

  没有贫血或仅有轻度贫血者,一般不需要治疗。溶血严重的,做脾切  遗传性椭圆形红细胞增多症

  除术可使血红蛋白和网织红细胞恢复或接近正常。但脾切除后红细胞形态异常变得更为明显。由于婴幼儿HE中一部分可自行减轻或缓解,脾切除术应在3岁以后考虑,的确需切脾者最好也在5岁以后进行。无症状或仅有轻度贫血对身体健康影响不大者不需治疗。如有较明显溶血性贫血的应做脾切除。脾切除后椭圆形红细胞的特征依然存在,但溶血可停止或减轻,血红蛋白可恢复正常,又可防止长期慢性溶血导致的并发症,如胆石症等。

  脾切除是遗传性球型或椭圆红细胞增多症唯一的疗法,适用于45岁以下  遗传性椭圆形红细胞增多症

  严重持续性贫血(Hb<10g),黄疸或胆绞痛,或是发生再障危象(原红细胞减少症)的病人。术前患者应接受肺炎球菌和嗜血性流感疫苗免疫。手术中发现伴有胆石或证明有病的胆囊应当切除。脾切除后症状通常可缓解,红细胞计数上升,网织红细胞计数恢复正常。由于球形红细胞增多症持续存在,红细胞渗透脆性仍然增加,但这些异形红细胞因无脾脏的作用在循环中生存时间较前延长,因而病情可得到改善。


责任编辑:Adolph 本文来源:http://jibing.ewsos.com/xy/20110519/368198.html

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