对遗传性纤维蛋白原缺乏症病例的分析讨论

　　纤维蛋白原是一种糖蛋白，是由肝实质细胞合成，合成后的纤维蛋白原约有70%存在血浆中，正常含量约1.6～4 g/L。纤维蛋白原代谢相当复杂，人的纤维蛋白原转换率每日约1.7～5 g/L（相当于每日每公斤体重的30～60 mg），半衰期为1.5～6.5 d[2]。纤维蛋白原又称凝血因子I，由可溶性纤维蛋白原转变为不溶性纤维蛋白凝块是凝血反应的最终产物，也是血栓的主要成分。

　　新生儿时期由于凝血因子无法通过胎盘，故体内与维生素K相关的凝血因子均较低，但纤维蛋白原、Ⅴ、Ⅷ、凝血因子及血小板数目则在成人正常范围[3]。有关新生儿获得性纤维蛋白原缺乏症的病因报道较少。本组资料显示，20例新生儿获得性纤维蛋白原缺乏症的纤维蛋白原均低于1.0 g/L，80%凝血酶原时间延长，85%血小板在正常范围，符合纤维蛋白原缺乏症的检验结果[4]。姜荣等[5]对41例窒息新生儿止血状态进行了研究，指出窒息新生儿纤维蛋白原均有不同程度降低，新生儿窒息后止血异常是以高凝为主的早期DIC。曾超美等[6]对窒息新生儿止凝血状况进行了筛查，结果表明纤维蛋白原减少发生率窒息组较对照组明显增高，窒息儿中纤维蛋白原减低、凝血酶原时间延长组较其正常组颅内出血发生率高。早产儿及小于胎龄儿凝血因子水平较低，又易发生低温、硬肿症及感染等。以上改变都是发生新生儿获得性纤维蛋白原缺乏症的原因。

　　治疗上采用纤维蛋白原制剂冷沉淀替代。冷沉淀是正常血浆置于4℃时的血浆沉淀物，主要组成是纤维蛋白原、Ⅷ因子和纤维结合蛋白。纤维结合蛋白是机体的一种重要调理蛋白，血浆纤维结合蛋白水平下降时单核巨噬系统机能受抑制，从而导致吞噬功能下降[7]。近年来国外用冷沉淀治疗获得性纤维蛋白原缺乏患者，可明显改善其预后。大量的临床研究和动物实验表明，给危重病人输以冷沉淀其存活率及心、肺、肝、肾等脏器功能均有明显改善。但冷沉淀的使用应在除去引起DIC病因的原则下进行，否则血栓形成的物质继续释放入血循环，输入富含Ⅷ因子和纤维蛋白原的冷沉淀就有进一步激发血栓形成的危险。另一方面，合理应用冷沉淀能够充分发挥成分输血的优点，也是输血现代化的标志。