正确诊断遗传性凝血因子Ⅺ缺乏
医网摘要: 因子Ⅺ缺乏必须与其他 PT正常、 APTT 延长的轻型出血病相鉴别。对FⅪ 的特异性检测可以明确诊断。狼疮抗凝物也可以出现 PT 正常、 ATTT 延长的现象,与因子Ⅺ缺乏不同的是,在将正常血浆和待测血浆混合后,前者的 APTT 延长不能够被纠正,后者可恢复正常。由自身抗体造成因子Ⅺ缺乏的病例也有报道。出现 FⅪ抗体的患者中可能发生严重的出血。
杂合子病理图
根据临床出血症状、遗传类型和实验室检查进行诊断, FⅪ:C 测定或Biggs凝血活酶生成试验可确定诊断。
鉴别诊断
因子Ⅺ缺乏必须与其他 PT正常、 APTT 延长的轻型出血病相鉴别。对FⅪ 的特异性检测可以明确诊断。狼疮抗凝物也可以出现 PT 正常、 ATTT 延长的现象,与因子Ⅺ缺乏不同的是,在将正常血浆和待测血浆混合后,前者的 APTT 延长不能够被纠正,后者可恢复正常。由自身抗体造成因子Ⅺ缺乏的病例也有报道。出现 FⅪ抗体的患者中可能发生严重的出血。
实验室检查
1.活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,而凝血酶原时间(PT)正常。延长的 APTT可以为钡或铝盐吸附的血浆部分纠正。 2.确诊因子Ⅺ缺乏需要检测FⅪ的活性(FⅪ:C)和抗原(FⅪ:Ag)水平。冻融可以激活接触因子从而显着缩短因子Ⅺ缺乏血浆的 APTT。因此,进行相关检测时,应取采集在塑料试管中的新鲜血浆作为标本。FⅪ的参考范围为 72%~130%。纯合子的FⅪ水平在小于1%~15%,杂合子FⅪ的水平在 20%~70%之间。临床上,根据血浆 FⅪ:C水平分为重度缺乏(正常水平的0%~20%)和部分缺乏(正常水平的30%~70%),各实验室,FⅪ检测差异很大,因此,有疑问的病例应反复进行检测。
责任编辑:Adolph 本文来源:http://jibing.ewsos.com/xy/20110426/363696.html
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