什么是α-贮存池病
医网摘要: δ-贮存池病(δ-storagepooldiseaseδ-SPD)由Weiss等于1969年首先描述本病是一种异质性疾病以患者有轻度出血倾向,。有的患者可有血小板P选择素减少,α2-肾上腺素受体减少和GPⅣ(CD36)增加。本病的临床及实验室特征与δ-贮存池病相同。
δ-贮存池病(δ-storagepooldiseaseδ-SPD)由Weiss等于1969年首先描述本病是一种异质性疾病以患者有轻度出血倾向,。有的患者可有血小板P选择素减少,α2-肾上腺素受体减少和GPⅣ(CD36)增加。本病的临床及实验室特征与δ-贮存池病相同。
二、疾病 常见于:①某些血液病 如骨髓增殖性疾病、有获得性贮存池病、血小板膜缺陷和膜糖蛋白含量改变;异常球蛋白血症可能是异常蛋白覆盖于血小板表面,影响血小板粘附、聚集和释放功能;急性白血病和白血病前期 可能与贮存池内ADP 含量不足或。
降低:见于血小板无力症、血管性血友病(VWD)、贮存池病、轻型血小板病、胶原无效性 血小板病,Hermansky-Pudiak综合征、巨大血小板综合征、May-Hegglin异常、服用阿司匹林等药物后、肝病、尿毒症、白血病、血小板增多症、糖原贮积病(Ⅰ型)。
责任编辑:Adolph 本文来源:http://jibing.ewsos.com/xy/20110425/363431.html
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