（一）什么是主动脉疾病？

　　全身各个脏器的功能有赖于氧气和营养物质通过血液的供应。当血液停止流动，也就意味着生命的完结。人体心脏的作用相当于水泵，使全身的血液不停的流动。主动脉就相当于水管，是血液流动的通路。主动脉疾病大体可分为两类：狭窄性疾病和扩张性疾病。狭窄性疾病的病因以先天性为多见，如主动脉缩窄等。扩张性疾病包括主动脉瘤和主动脉夹层。主动脉壁结构破损，管壁薄弱，在管腔内压力的作用下，局部向外膨胀扩大形成主动脉瘤，主动脉瘤的病因以高血压、动脉粥样硬化和马凡综合征（先天遗传性疾病，主动脉中层囊性变为病理改变）最常见，少数病例是因先天发育不良、感染及外伤所致。主动脉壁在组织结构上可分为三层：主动脉内膜，主动脉中层和主动脉外膜，类似于“三明治”的结构。主动脉夹层是因为主动脉内膜破裂，主动脉内的血液在压力的作用下经内膜破口进入主动脉中层，造成主动脉中层发生与主动脉腔平行的撕裂，并有血液在主动脉中层流动。原有的主动脉腔称为真腔，而主动脉中层裂开所形成的腔为假腔，真假腔之间有一个或数个破口相通。主动脉夹层的产生可由许多因素引起，其确切的发病机制尚不明了。但目前较为肯定发病机制为：主动脉中层结构的改变，血压变化，特别是高血压造成血管壁横向切应力 ( 剪切力 ) 增大，引起主动脉内膜撕裂、壁间血肿蔓延从而导致主动脉夹层。

　　（二）各种主动脉瘤的外科治疗：

　　心脏的作用相当于水泵，使全身的血液不停的流动。而主动脉就相当于水管，是血液流动的通路。当主动脉壁结构破损，管壁薄弱，在管腔内压力的作用下，局部向外膨胀扩大形成动脉瘤。主动脉瘤的病因以高血压、动脉粥样硬化和马凡综合征（先天遗传性疾病，主动脉中层囊性变为病理改变）最常见，少数病例是因先天发育不良、感染及外伤所致。

　　主动脉动脉瘤自然经过险恶，预后不良。病因不同预后也有差异，接受手术治疗后其预后可发生改变。 1964 年 Joyce 与 Fairbrain 等报道 107 例主动脉瘤，  5 年随诊率 91 ％，出现症状或动脉瘤过大者 5 年生存率仅 50 ％。 1980 年 Pressler 和  McNamara 报告 90 例动脉硬化性动脉瘤，未手术切除破裂而死亡的病例，明显高于手术死亡的病例。

　　预后不良的原因除主动脉破裂外，另外的原因是伴发的心血管疾病，如主动脉瓣关闭不全，高血压病，冠心病及脑动脉供血不全和糖尿病等。这类合并症会加速病变进程，引起心功能衰竭导致患者生活质量降低甚至死亡。

　　主动脉瘤按病变部位可分为：根部动脉瘤，升主动脉瘤，主动脉弓部瘤，主动脉峡部瘤，胸降主动脉瘤，胸腹主动脉瘤和腹主动脉瘤；按病因可分为：先天性动脉瘤，动脉硬化性动脉瘤，感染性动脉瘤，外伤性动脉瘤，遗传性疾病，其他如大动脉炎、白塞氏病等；按病理分类：真性动脉瘤，假性动脉瘤，夹层动脉瘤。因为动脉瘤的发生部位与病变的严重程度、手术方法的选择密切相关，我们在诊断时按部位分型为主。

　　总体上说主动脉瘤以中老年人为多见。马凡综合征者多在 30 ～ 40 岁发病，动脉硬化性动脉瘤多在 50 岁以上发病。感染性和外伤性动脉瘤多发生在青壮年，而先天性动脉瘤多于 20 ～ 30 岁被确诊。

　　此病在病程早期多无症状，常在 X 线检查时发现。瘤体增大到一定程度时可出现疼痛和压迫症状，可能有血栓脱落造成的动脉栓塞的表现。

　　疼痛多为持续性钝痛，很少有剧烈疼痛。升、弓部动脉瘤的疼痛部位多位于前胸部，降主动脉瘤的疼痛部位多在背部肩胛间区。冠心病心绞痛的胸痛与此病疼痛有所不同。心绞痛是那种与体力活动明显相关，持续时间较短的压榨性疼痛。故当有不明原因的胸背痛，而又不似心绞痛时，应警惕是否为主动脉瘤所引起的。

　　压迫症状因瘤体部位而异，弓部瘤压迫气管或（和）支气管，使管腔变窄或管壁塌陷，出现咳嗽、呼吸困难；压迫交感神经出现 Horner 氏综合征；弓降部动脉瘤压迫喉返神经出现声嘶，压迫食道出现吞咽困难；升弓部动脉瘤压迫上腔静脉导致上腔静脉回流受阻，出现颈部及面部明显充血

　　累及主动脉瓣环的根部瘤，往往因主动脉瓣关闭不全所致的心慌气短及心力衰竭症状而就诊。腹主动脉瘤的病人可因无意中触到腹部搏动性包块而就诊。外伤性或感染性动脉瘤则有相应的病史。

　　主动脉瘤当其直径＞ 5 cm 时，不论有无症状，一经诊断，在无全身其他器官的手术禁忌症时，即应进行相应的手术治疗，因为此时动脉瘤破裂的机会增高。动脉瘤直径 >7cm 时应限期手术，严重主动脉瓣关闭不全导致左心功能衰竭，药物治疗效果不佳，应紧急手术治疗。年龄并非手术禁忌症，但心、肺、肝、肾状态有时不允许进行手术。

　　动脉瘤手术方法依动脉瘤的部位而异。原则上是用进口人工血管替换病变的血管。在不同部位的血管瘤手术中，因为主动脉弓部瘤的病变复杂、涉及到脑部的供血，所以手术风险相对较大。

　　我科从 1994 年 1 月到 2003 年 6 月完成了１２６例胸主动脉瘤手术。由于采用了多项先进技术，使得手术时间明显缩短，术后并发症显著降低。在总手术数量和术后并发症发生率方面均居国内领先水平。

　　（三）主动脉夹层的外科治疗

　　主动脉壁在组织结构上可分为三层：主动脉内膜，主动脉中层和主动脉外膜，类似于“三明治”的结构。主动脉瘤是主动脉壁全层扩张，形成瘤样改变。而主动脉夹层是因为主动脉内膜破裂，主动脉内的血液在压力的作用下经内膜破口进入主动脉中层，造成主动脉中层发生与主动脉腔平行的撕裂，并有血液在裂开段中流动。原有的主动脉腔称为真腔，而主动脉中层裂开所形成的腔为假腔，分隔真腔与假腔的是由内膜与部分中层组成隔膜。真假腔之间有一个或数个破口相通。主动脉夹层有别于主动脉壁的自发破裂以及内膜撕裂。主动脉夹层很少累及主动脉壁全周，通常留有一条完整的主动脉壁。

　　主动脉夹层是主动脉疾病中最常见的灾难性病变。此病的预后极差，有资料表明，如未经治疗，急性主动脉夹层约 33% 在 24 小时死亡， 50% 在 48 小时内死亡， 80% 在一周内死亡。约 75% 死于主动脉破裂。主动脉夹层可引起主动脉破裂，主动脉瓣关闭不全以及重要脏器供血障碍导致患者死亡。

　　主动脉夹层的产生可由许多因素引起。其确切的发病机制尚不明了。但目前较为肯定发病机制为：以主动脉中层结构异常为病理改变，血压变化，特别是高血压造成血管壁横向切应力 ( 剪切力 ) 增大，引起主动脉内膜撕裂、壁间血肿蔓延从而导致主动脉夹层

　　临床常见的主动脉夹层分型方法，是按照病变部位及范围可分为： DeBakey Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。 DeBakey Ⅰ型原发破口位于升主动脉或主动脉弓部，夹层累及升主动脉、主动脉弓部、胸主动脉、腹主动脉大部或全部。少数可累及髂动脉； DeBakey Ⅱ型：原发破口位于升主动脉，夹层累及升主动脉。少数可累及部分主动脉弓； DeBakey Ⅲ型：原发破口位于左锁骨下动脉开口远端，根据夹层累及范围又分为Ⅲ a 、Ⅲ b 。Ⅲ a 型夹层累及胸主动脉。Ⅲ b 　型夹层累及胸主动脉、腹主动脉大部或全部。少数Ⅲ型夹层可达髂动脉。按照病程可分为：急性及慢性主动脉夹层。

　　１ . 急、慢性主动脉夹层的临床表现不仅相同。急性主动脉夹层的症状为：

　　（ 1 ） . 疼痛：绝大多数急性主动脉夹层可有突发的剧烈疼痛，为持续性锐痛，如“刀割样”。难以忍受。病人烦燥不安，大汗淋漓。疼痛部位与主动脉夹层发生的部位密切关联。并随夹层的发展沿主动脉走行方向扩展。 DeBakey Ⅰ、Ⅱ型主动脉夹层初起表现为胸前区疼痛，继而出现颈部、背部疼痛。 DeBakey Ⅲ型主脉夹层表现为胸背部疼痛，然后向腰腹部转移。疼痛可因假腔血流重新破入主动脉腔（真腔），使假腔内压下降，剥离停止，而减轻。但有时可反复出现，提示夹层继续扩展。有上述病状或疼痛持续不能缓解者，预后多不良。

　　（ 2 ） . 主动脉夹层破裂的症状：升主动脉破裂时，由于血液进入心包腔而产生急性心包填塞，多数患者在几分钟内猝死。胸主动脉破裂可造成左侧胸腔积血；腹主动脉破裂后血液进入腹膜后间隙。上述患者均有失血表现，如口渴、烦躁等症状。腹膜后血肿患者还可有腹痛、腹胀等症状，需要与腹腔脏器供血障碍鉴别。

　　（ 3 ） . 主动脉瓣关闭不全的症状：轻度主动脉瓣关闭不全患者可无症状，或被疼痛症状掩盖。中度以上主动脉瓣关闭不全时，患者可出现心悸、气短等症状。严重者可有咳出粉红色泡沫痰，不能平卧等急性左心衰竭的表现。

　　（ 4 ） . 重要脏器供血障碍的症状：冠状动脉供血障碍时，可表现为心绞痛、心肌梗死、严重者引起死亡。头臂干受累引起脑供血障碍时可出现晕厥、昏迷、偏瘫等。肋间动脉供血障碍严重者可有截瘫。腹腔脏器供血障碍可引起腹痛、腹胀、肠麻痹、肠坏死、肾功能不全等。

　　除急性发作史外，慢性主动脉夹层患者的临床表现以夹层部位主动脉增粗、压迫症状为主，如发音嘶哑、吞咽困难、呼吸困难、左侧肺部感染等。 DeBakey Ⅰ、Ⅱ型慢性主动夹层可有主动脉瓣关闭不全的临床表现。

　　２．不同类型的主动脉夹层，治疗原则也不相同。

　　（ 1 ）． DeBakey Ⅰ、Ⅱ型主动脉夹层手术治疗的效果好于药物治疗。而且我院及其它资料表明，Ⅰ、Ⅱ型主动脉夹层破裂和主动脉瓣关闭不全致死的危险性较大。因此，对于 DeBakey Ⅰ、Ⅱ型主动脉夹层，无论是急性期或慢性期均应采取手术为主的综合治疗方法。急性期患者，特别是Ⅱ型夹层或合并有主动脉瓣关闭不全者应在积极药物治疗下急诊手术，可防止夹层继续剥离，降低主动脉破裂和急性左心衰的发生率。

　　（２） .DeBakey Ⅲ型主动脉夹层急性期手术治疗效果与药物治疗大致相同，且截瘫发生率及死亡率较高。大组资料表明，在急性期，人造血管替换术的截瘫发生率在 30% ～ 60% 。而死亡率在 30% ～ 36% 。所以， DeBakey Ⅲ型急性主动脉夹层应采用积极的药物治疗，而出现以下情况应急诊手术：Ａ . 有主动脉破裂征象（大量胸腔积血，出血性休克）；Ｂ . 有主动脉破裂倾向者（药物治疗不能控制高血压，疼痛不能缓解，主动脉直径短期内迅速增大）；Ｃ . 重要脏器供血障碍。慢性期患者，如主动脉直径不断增大，或有局限隆起也应采用手术治疗。

　　（ ３） . 内支撑性人工血管治疗主动脉夹层

　　近年来介入技术的发展为 DeBakey Ⅲ型主动脉夹层的治疗提供了一条新的途径。我们采用腔内支撑性人工血管（即带膜的大血管内支架），在局麻下从股动脉或肱动脉置入，以达到封堵原发破口，促使假腔内形成血栓，防止假腔扩张，促使真腔扩大，改善远端血运的目的。介入治疗具有创伤小、术后恢复快的优点。手术时间仅需 1 小时即可完成，术后 3 天即可出院。主要适用于：Ａ . 有传统外科指征的Ⅲ型夹层动脉瘤，真假腔持续交通；Ｂ . 远端重要脏器缺血，有器官功能障碍；Ｃ .