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预激综合征家族遗传5例临床分析

医网摘要:典型预激综合征又称Wolff Parkinson White综合征(W-P-W综合征),心电图表现P-R间期<0.12 s,QRS波群起始部位有Δ波,有ST-T改变,临床常有室上性心动过速的发生。

  典型预激综合征又称Wolff Parkinson White综合征(W-P-W综合征),心电图表现P-R间期<0.12 s,QRS波群起始部位有Δ波,有ST-T改变,临床常有室上性心动过速的发生。LownGanongLevine综合征(L-G-L综合征)又称短P-R综合征,是预激综合征的一种,心电图表现P-R间期<0.12 s,无Δ波,有或无ST-T改变,有室上性心动过速发生。观察一家族三代18人,5人为预激综合征。现将资料临床分析如下。

  1 临床资料

  该家族直系三代18人,心电图证实有L-G-L综合征的有3人,1人就医时为室上性心动过速,1人已做射频消融手术。其中第一代母亲患有L-G-L综合征;第二代有3女3男,均已婚,其中1女是L-G-L综合征患者,1女就医时为室上性心动过速,3男中未患该病;第三代有4人,均未婚,其中1男已做射频消融手术,1女有L-G-L综合征,此二人母亲均为二代中预激患者,3男后代中未有心电图异常者。

  2 讨论

  预激综合征的发生率平均为1.5‰,发生率极低,而在这样一个家族中却多人是预激综合征患者,说明该家族中的预激综合征不是偶发,家族性预激综合征有一定的遗传因素。

  发生预激综合征的解剖学基础是在房室特殊传导组织以外,还存在一些连接心房与心室之间的房室旁路,从而引起部分心室肌提前激动,改变了心室肌激动的程序性、同步性及统一性。L-G-L综合征是有一条命名为JAMES束的房室旁路连接心房与房室结,心电图表现P-R间期<0.12 s,QRS波群起始部位无Δ波,临床有心动过速的病史。目前有学者应用基因分型的方法已证实家族性预激综合征与染色体7q3连锁,是常染色体显性遗传。

  预激综合征本身不引起症状,具有预激心电图表现者,心动过速的发生率为1.8%,并随年龄增长而增加,其中在约80%心动过速发作为房室折返,15%~30%为房颤,5%为心房扑动。临床常选用延长房室旁路与房室结不应期的抗心律失常药物联合应用终止心动过速或预防心动过速的发生,过快的心动过速可导致充血性心力衰竭、低血压甚至死亡。频发或不能耐受心动过速的患者目前可采取射频消融术进行根治。


责任编辑:李杏 本文来源:http://jibing.ewsos.com/xnxg/20110318/356220.html

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