原发性肺动脉高压误诊1例

　　1 病历摘要

　　患者，男，30岁，因反复发热1年收入院。自幼发现“心脏杂音”，诊断为“先天性心脏病”。近1年来反复发热。查体:体温39.5℃，脉搏118次/min，呼吸29次/min，血压165/100mmHg。急性热病容，全身皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结未触及。左上胸廓稍饱满，左侧呼吸活动度减弱，语颤减低，叩诊清音，呼吸音低，未闻及干、湿罗音。心前区无隆起，心界向左下扩大，肺动脉瓣区及三尖瓣区可触及收缩期震颤，心率118次/min，P 2 >A 2 ，律齐，心音低钝，肺动脉瓣区闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音及舒张期杂音，三尖瓣区闻及Ⅳ级收缩期吹风样杂音。血白细胞9.7×10 9 /L，中性粒细胞0.80。心电图:电轴右偏，右室肥大，不完全性右束支传导阻滞。2次心脏B超:右房右室明显增大，肺动脉增宽，左室舒缓功能减低，未见房间隔、室间隔缺损征，房室水平未见分流。胸片:左侧肺门后上方可见直径约3cm的结节影，边界欠清，推移左支气管向下，使肺门高度降低，提示:左肺门部位结节影。胸部CT:双下肺门结节影，肺血管增粗。胸透:两肺纹理增粗，右下肺动脉段扩张，心影增大，有肺门舞蹈症。诊断:(1)原发性心脏病原因待查。(2)发热原因待查:感染性心内膜炎;肺结核。(3)高血压病2级。给抗感染、降血压治疗，体温渐降至正常。肺动脉灌造未发现赘生物，可排除感染性心内膜炎。支气管镜检: 左肺上叶炎症，排除结核。详细追问病史，自幼发现“心脏有杂音”，逐渐出现气短、呼吸费力，活动后有气喘，病程中无紫绀;无慢性气管炎病史。进一步行数字减影:右心室造影未见造影剂分流入左室，肺动脉扩张，分支血管纤细。结合临床特点诊断为原发性肺动脉高压。

　　2 讨论

　　2.1 原发性肺动脉高压 是以肺动脉压及肺血管阻力增高为特征的少见疾病 [1] 。病因不明，分析可能与以下因素有关:(1)先天性肺血管发育不良;(2)肺间质病变累及肺小血管造成肺动脉血流阻力增高;(3)特异体质的人在肺循环接受大量生物活性物质后引起肺血管闭塞性病变。

　　2.2 误诊原因分析 (1)询问病史不仔细，分析病情不全面。患者自幼有“心脏杂音”，B超无先心迹象;有右房右室大，肺动脉增宽，而无慢性肺部病变史，应进一步想到由于肺动脉高压，右心室排血受阻，右心室压力增高，右房右室大，出现心脏杂音。(2)知识不全面，思路狭窄，对原发性肺动脉高压认识不足。反复发热1年，经抗感染治疗症状时轻时重，只想到“先心病”所致。(3)他科知识缺乏，在反复心脏B超示有右房右室大、肺动脉增宽的情况下，不能及时行肺血管造影或心导管检查等进行正确诊断。