气短者不可忽视肺动脉高压

肺动脉高压是在海平面状态下，如果患者静息时肺动脉平均压超过20mmHg，或活动时肺动脉平均压大于30mmHg即可诊断为肺动脉高压。

    肺动脉高压患者早期通常无明显症状,最常见的临床表现为劳力性呼吸困难。在肺动脉高压病人中,有60%以呼吸困难作为主诉,而检查时98%病人存在活动后的气短。所以误诊率极高。由于肺 动脉高压可由多种疾病引起,所以也应重视相关疾病的症状。例如,端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难,则提示肺动脉高压由左心疾病所致。关节疼痛、手指肿胀及其他结缔组织病症状各种缔结组织疾病（类风湿性关节炎、胶元疾病、硬皮病、进行性系统红斑硬化病、干燥系统病）合并呼吸困难时应考虑到结缔组织病相关性肺动脉高压的可能。有鼾声呼吸与呼吸暂停时可能为呼吸睡眠障碍相关性肺动脉高压。在病情进展过程中患者可逐渐出现下肢肿胀、腹水、食欲减退、血容量增多,疲乏加重。

    目前肺动脉高压没有特效的治愈方法。治疗目标是改善患者的症状和生活质量,阻止病程的进展,如果可能则诱导疾病逆转。传统治疗方案包括抗凝、吸氧、强心、利尿和钙离子拮抗剂,但疗效有限。国际上已经广泛使用内皮素受体拮抗剂、前列环素和磷酸二酯酶抑制剂等来有效治疗此疾病,但这些药物昂贵,中国患者很难自己承担费用。因此,我们呼吁建立相关的肺动脉高压患者救助基金,以帮助部分身受疾病折磨而又无法得到有效救治的贫困家庭。更呼吁全社会重视这个预后凶险的疾病,早期筛查、早期诊断、早期治疗才能将疾病遏制住。

    有高危因素的人群每年应主动要求通过超声心动图和复合试验,进行肺动脉高压的筛查。高危人群包括:有肺动脉高压家族史,有结缔组织疾病尤其是硬皮病,先天性心脏病患者以及服用食欲抑制剂、门脉高压和HIV感染的患者。

    女性多于男性,大约比例为3~4:1,但在儿童患者中,男女比例没有差异。在服用食欲抑制剂人群中,肺动脉高压的发病率比普通人群要高25~50倍。肺动脉高压可以累及各个年龄段的人群,包括老年人和幼儿,但在确诊时的平均年龄36岁,青年患者为多。(中国医科院阜外心血管病医院内科副教授 荆志成)